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鱼鳞病病因概要： 鱼鳞病的病因主要分为两大方面：遗传因素，显性遗传寻常鱼鳞病和隐性遗传先天性鱼鳞病;性联遗传寻常鱼鳞病;获得性鱼鳞病，鱼鳞病可发生在某些系统性疾病中，如甲状腺功能减退、麻风、重度营养不良、霍奇金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。 鱼鳞病详细解释： 鱼鳞病的病因： 大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克隆。寻常型鱼鳞病基因定位于1q2l;性联鱼鳞病基因定位于xp22.3，是类固醇硫酸酯基因缺陷，造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白Kl和K10的基因突变，造成角蛋白1和10异常;板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。 各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑，系由于表皮角质形成细胞增生，表皮通过时间缩短，或由于角质形成细胞间的粘合异常，使角质层的细胞不能正常脱落，堆积在皮肤表面所致。 1.先天性鱼鳞病： (1)寻常鱼鳞病：①显性遗传寻常鱼鳞病;②性联遗传寻常鱼鳞病。常在生后3～12个月内发病。 (2)鱼鳞病样红皮病：①显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(表皮松解角化过度型鱼鳞病);②隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(板层鱼鳞病、火棉胶婴儿、丑胎)。 (3)红斑性鱼鳞病：①显性遗传可变性红斑角化症;②隐性遗传迂回线状鱼鳞病。 2.获得性鱼鳞病：鱼鳞病可发生在某些系统性疾病中，如甲状腺功能减退、麻风、重度营养不良、霍奇金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。 3.伴发鱼鳞病的综合征： ①Rud综合征;②Conradi综合征;③Netherton综合征;④Sjogren-Larsson综合征;⑤Refsum综合征;⑥Child综合征。主要先天性鱼鳞病的鉴别。 |
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