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临床表现： 1.体质性青春期延迟： 主要表现为性幼稚和身材矮小，生长速度较同龄者缓慢，但骨龄与性征发育状况相一致。 2.低促性腺素性青春期延迟： 主要表现为性幼稚，但无生长延迟，身材与年龄相符。 颅咽管瘤表现为头痛、视觉障碍、矮小、糖尿病和肢体乏力，常有眼底和视野异常。除促性腺素低下外，还有其他激素受累，如GH、TSH、ACTH或ADII等。有时PRL增高。胚组织瘤为蝶鞍外肿瘤中最常见的一种，可导致血管加压素和GH缺乏，FSH和LH低下，而PRL升高，少数病例甲胎蛋白升高。胚组织瘤亦可是神经纤维瘤病的病变。胚组织瘤大多开始表现为烦渴和多尿，继而视力障碍。少见的中枢神经肿瘤尚有下丘脑或视神经胶质瘤、星形细胞瘤和嫌色细胞瘤。头面部放射常引起下丘脑-垂体功能障碍，除性轴功能失常，尚有GH分泌缺陷。 KaUmann综合征表现为低促性腺索性性幼稚和嗅觉障碍，身材无明显矮小。 单纯促性腺素缺乏表现为性幼稚，无身材异常。 3.特发性垂体性侏儒： 首先表现为侏儒继而表现性幼稚，身材矮小为早期表现。 |
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