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系统性红斑狼疮（SLE） 是一种累及多系统的自身免疫性疾病，特征为广泛的血管炎和结缔组织炎症，存在抗核抗体。儿童系统性红斑狼疮（JSLE）临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。过程笃重，有潜在致命性，JSLE的预后比成人更严重。 JSLE是一组具有不同表现的综合征，具有多元性发病机制，为自身免疫疾病的原型，临床表现为多脏器受累，血清学特点为存在多种自身抗体和补体下降。巨噬细胞活化综合征（MAS）是儿童风湿免疫病的一种严重并发症，JSLE-MAS是一种严重的、威胁生命的临床并发症。去除诱发因素，尽快启动有效的免疫抑制治疗是成功救治JSLE-MAS患儿的关键。目前尚无统一治疗方案。 大剂量糖皮质激素（GC）仍然是JSLE-MAS公认的一线治疗药物。疑有MAS患者，早期改变JSLE原发病治疗方案，如加大GC剂量常可奏效。其他治疗药物包括环孢素A（CsA），静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和环磷酰胺（CYC）等，也可采用血浆置换治疗。 1、糖皮质激素：大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗是JSLE-MAS的首选方法。建议静脉注射大剂量甲基泼尼松龙15~30mg/（kg·d）（总剂量<1g/d），连用3~5d，根据治疗效果间隔3~5d后重复使用，冲击结束后以相当于泼尼松1.5~2mg/（kg·d）（总剂量<60mg/d）的GC维持，并根据病情逐步减量。治疗过程中需监测血糖、血压、眼压以及结核、真菌和机会性感染。 2、CsA：CsA通过抑制巨噬细胞和T淋巴细胞治疗JSLE-MAS。临床研究证实CsA在MAS治疗中疗效确切，已成为治疗MAS的一线药物。初始剂量推荐4~6mg/（kg·d）静脉滴注或口服，分2次应用。MAS临床症状改善，足量CsA治疗3~6个月后，可改为2~3mg/（kg·d）维持治疗，突然停药可能导致MAS复发。应用过程中注意监测肾功能，根据血药浓度调整CsA剂量，谷浓度维持在100～150μg/L，避免出现肝、肾功能损害和神经系统改变。 3、依托泊苷（VP16）：不推荐作为一线治疗药物，仅GC或CsA抵抗的病例、重症或者难治性病例推荐应用VP16，可使疾病获得快速缓解。推荐剂量50~100mg/m²，每周1次。该药主要通过肾脏代谢，需要监测血肌酐水平，如果肌酐水平升高需根据内生肌酐清除率调整药物剂量。主要副反应为骨髓抑制。 4、CYC：CYC是公认的治疗重症狼疮的首选药物，也可以用于预防MAS，但CYC起效慢，不作为治疗MAS的首选药物，仅在GC、CsA耐药病例应用。 5、他克莫司（FK-506）：有在GC、IVIG基础上加用FK-506治疗成人SLE-MAS有效的报道，无儿童用药经验。 6、IVIG：单一的IVIG治疗JSLE-MAS很少能够成功，常需联合其他药物治疗，剂量为1g/（kg-d），连续2d，肾功能不全患儿慎用。 7、血浆置换：血浆置换治疗JSLE-MAS有一定疗效，适用于危重病例，可降低病死率。推荐隔日1次，至少治疗3次以上。 8、造血干细胞移植：有自体干细胞移植治疗JSLE-MAS的报道，其疗效还需进一步观察，故目前不推荐应用。 本病患者治疗期间，要求卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用其他各种不相干的药物，以免诱发疾病活动，另要预防感染。  相关链接： JSLE应用免疫抑制剂治疗时的注意点 JSLE免疫抑制剂治疗常用药为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺对各类SLE均有效，特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。有人认为环磷酰胺静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾衰竭的一种有效方法。多数学者认为在环磷酰胺静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体，即水化疗法，以求更加安全。SLE应用免疫药物治疗中要注意以下几点： （1）急性肾衰竭：当肌酐清除率<20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺冲击。 （2）环磷酰胺（CTX）：近2周内有过严重感染，或白细胞计数明显减少，或对环磷酰胺过敏，或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂，重症肾病综合征表现，血清白蛋白<2g/L时，应慎用环磷酰胺。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在狼疮肾炎应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持。 （3）甲氨蝶呤（MTX）与硫唑嘌呤可分别与激素联合应用，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。 （4）环孢素（CsA）：近年来，采用环孢素或霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎。 同时需注意对症治疗。关节症状应用非甾体抗炎药，皮肤症状合并用羟氯喹。重症可用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换术等。
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