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系统性红斑狼疮的治疗方法

 子孙满堂康复师 2018-06-18

系统性红斑狼疮目前虽不能根治,但合理治疗后可以缓解,尤其是早期病人。故宜早期诊断、早期治疗。治疗原则是活动且病情重者,予以强力药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗。现将本病的治疗方法叙述如下:

(一)一般治疗:

对病人进行宣教,使其正确认识疾病,消除恐惧心理,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗、遵从医嘱,定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的皮肤紫外光下暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。

(二)轻型治疗:

约占1/4。病人虽有疾病活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。可选用非甾体类抗炎药,如阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸、美洛昔康等。该类药能降低肾小球滤过率,使血肌酐上升,有肾脏损害患者应慎用。如皮疹明显,可用抗疟药如氯喹250毫克/天,口服,或羟基氯喹400毫克/天,口服,通常在4周内可起效。也可用小剂量的糖皮质激素如泼尼松,15~20毫克/天。

(三)重型治疗:

病人病情严重,SLE活动度较高,伴发热,乏力和体重减轻等全身症状,实验室检查明显异常。

1.糖皮质激素:具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用,是治疗SLE的首选药。糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及免疫反应的多个环节均有抑制作用,尤以对细胞免疫的抑制作用突出,在大剂量时还能够明显抑制体液免疫,使抗体生成减少,超大剂量则可有直接的淋巴细胞溶解作用。重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1毫克/(kg·d),通常晨起顿服(高热者可分次服用),病情稳定后两周或疗程8周内开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量,减至泼尼松0.5毫克/(kg·d)后,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,维持治疗的泼尼松剂量每天尽量少于10毫克。可加用免疫抑制剂联合治疗。选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效,并避免长期使用较大剂量激素导致的严重副作用。

激素冲击疗法:对有重要脏器受累乃至出现狼疮危象的急性暴发性危重SLE,可以使用较大剂量如泼尼松≥2毫克/(kg·d),甚至甲基泼尼松龙(Methylprednisolone,MP)冲击治疗,MP可用至500~1000毫克,1回/天,加入5%葡萄糖250毫升,缓慢静脉滴注1~2h,连续3d为1个疗程,疗程间隔期为5~30天,间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5~1毫克/(kg·d),这样能较快地控制SLE的暴发。

2.免疫抑制剂:活动程度较严重SLE,在给予大剂量激素治疗的同时,应加用免疫抑制剂,有利于更好地控制SLE的活动,减少SLE的暴发,以及减少激素的需要量。

(1)环磷酰胺(CTX)。是治疗重症SLE有效的药物之一,尤其是在狼疮性肾炎和血管炎的病人中,环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是:10~16毫克/kg,加入200毫升生理盐水中静脉滴注,时间要超过1h,每4周1次,个别难治、危重病人可缩短冲击间期。每2周冲击1次,冲击6次后改为每3个月冲击1次,至活动静止后1年才停止冲击。CTX的口服剂量为2毫克/(kg·d),分2次服。冲击疗法比口服疗效好。环磷酰胺的不良反应包括胃肠道反应、脱发、肝功能损害等,尤其会使血白细胞减少,应做定期检查,当白细胞<3.0×109/升时,应暂停使用。

(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)。为嘌呤类似物,可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法,尤其在控制肾脏和神经系统病变时效果较差,而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法:1~2.5毫克/(kg·d),常用剂量50~100毫克/天。

副作用包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象,引起严重粒细胞和血小板缺乏症,轻者停药后,血象多在2~3周内恢复正常,重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理,以后不宜再用。

(3)甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX)。激素联合使用MTX也有疗效,但疗效不及CTX好,主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。长期用药耐受性较佳。剂量为2毫克/(kg·d),口服病情缓解数月后应减量,酌情继服一段时间后,可停药。其副作用有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制,偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。

(4)环孢素(Cyclosporine)。对狼疮性肾炎(特别是V型LN)有效,环孢素剂量3~5毫克/(kg·d),分两次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压,高尿酸血症,高血钾等。

有条件者应测血药浓度,调整剂量,血肌酐较用药前升高30%,需要减药或停药。环孢素对狼疮肾炎的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法,且价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情容易反跳等。

(5)霉酚酸酯。治疗狼疮性肾炎有效,能够有效地控制IV型狼疤肾炎活动。剂量为10~30毫克/(kg·d),分2次口服。

3.狼疮危象的治疗:治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,针对受累脏器的对症治疗和支持治疗,以帮助病人度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的治疗原则,继续诱导缓解和维持巩固治疗。

4.大剂量静脉注射免疫球蛋白:本法近年来逐渐用于治疗SLE,是一项强有力的辅助治疗措施,对SLE的皮肤损害、血细胞及血小板减少、狼疮脑病均有益,且有助于减少激素的用量。常用量为300~400毫克/(kg·d),连用5天,以后每月1次维持治疗。不良反应有发热、寒战、肌痛和胸腹痛,主要禁忌症为IgA缺乏症。

5.特殊治疗:血浆置换等治疗不宜列入常规治疗,应视病人具体情况选择应用。

SLE与妊娠:

妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌证。而今大多数SLE病人在疾病控制后,可以安全地妊娠、生育。一般来说,在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上,细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半年,激素仅用小剂量维持时方可怀孕。非缓解期的SLE病人进行妊娠、生育,存在流产、早产、死胎、胎儿发育不良(胎儿心脏传导阻滞与先天性SLE)和诱发母体病情恶化的危险。因此,病情不稳定时不应怀孕。

预后:

不定期随诊、不遵循医嘱、不规范治疗是致死的重要原因。近年来,由于加强了对患者的教育,以及诊疗水平的提高,SLE的预后与过去相比已有显著提高。经正规治疗,1年存活率为96%,5年存活率为85%,10年存活率已超过75%。急性期病人的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染,尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。慢性肾功能不全、药物(尤其是长期使用大剂量激素)的不良反应和冠状动脉粥样硬化性心脏病等,是SLE远期死亡的主要原因。

偏瘫康复‘省钱’秘方(原创) - 子孙满堂 - zheng101052c子孙满堂的博客

 

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