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【病例】 男，21岁，左耳听力下降多年。 图1 【影像所见】 图1A横断面CT显示左侧鼓室、乳突及岩部弥漫的软组织肿块（小箭），乳突骨质可见硬化边缘，前庭、内耳道底（箭头）、面神经管鼓室段（大箭）骨质破坏。 图1B冠状面CT显示左侧鼓室、乳突及岩部弥漫的软组织肿块（箭），周围骨质广泛 破坏，耳蜗破坏（箭头）。 图1C、D横断面T2WI和T1WI，病变呈长T1长T2信号（小箭），左侧内耳道底和前庭（大箭头）、耳蜗（小箭头）呈等T1长T2信号，面神经鼓室段增粗（大箭）。 图1E横断面增强T1WI显示中央无强化（小箭），边缘强化，内耳道底和前庭强化（大箭头），耳蜗小（箭头）轻度强化，面神经鼓室段强化（大箭）。 图1F冠状面病变中央无强化（箭），边缘强化。 【病理诊断】 右侧中耳乳突区先天性胆脂瘤并广泛累及周围结构。 【临床与病理特点】 1.先天性胆脂瘤（congenital cholesteatoma）为层状鱗状上皮内脱落的角质内上皮组织残留异位，可发生于岩尖、中耳和乳突及外耳道，外耳道闭锁的患者在外耳道骨性或膜性阻塞后 方可发生先天性胆脂瘤。 2.临床表现及病史。无外耳道反复流脓史；中耳先天性胆脂瘤表现为完整鼓膜后白色肿块和传导性耳聋，累及面神经可引起面瘫；岩部先天性胆脂瘤如没有累及周围膜迷路或内耳道神经，一般无症状，如累及这些结构，可引起眩晕或感音神经性耳聋等。 3.大体病理表现为边界清楚的、有包膜的“珍珠白”肿块；镜下特点为分层的鱗状上皮伴进行性角蛋白样物质脱落，内富含胆固醇结晶。 【影像检查方法选择】 HRCT是首选的影像检查方法；MRI有助于鉴别诊断，增强T1WI显示周围结构受累较好。 【诊断要点】 1.CT表现位于鼓室、乳突和（或）岩部软组织密度病变，呈膨胀性生长，周围结构骨质破坏，但骨质边缘有硬化表现。 2.MRI表现胆脂瘤在T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强后病变中央无强化，边缘强化；受累的面神经和膜迷路包括耳蜗、前庭或半规管等在增强后有不同程度强化。 【鉴别诊断】 1.胆固醇肉芽肿T1WI和T2WI均为高信号。 2.获得性胆脂瘤有耳流脓等中耳炎病史。 3.肿瘤增强后强化。 【述评】 无外耳道反复流脓史、CT表现为岩尖、中耳和乳突及外耳道的膨胀性生长的软组织影、同 时有周围骨质破坏和骨质边缘硬化表现时可提示本病的诊断。 |
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