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纤维瘤病--你都知道!

 杏林网事 2021-02-03

       纤维瘤病又称纤维组织瘤样增生、侵袭性纤维瘤病。

       病理上据年龄、部位、病因的不同,可分为多种亚型。

(一)按年龄可分为:

  1. 幼年性纤维瘤病:颈纤维瘤病(先天性斜颈)、婴幼儿指(趾)纤维瘤病、幼年性透明纤维瘤病;

  2. 成人性纤维瘤病:掌(跖)纤维瘤病、阴茎纤维瘤病、颈项型纤维瘤、Gardner纤维瘤、腹壁纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病。

(二)按部位可分为:

  1. 浅表性纤维瘤病:如指(趾)、掌(跖)、阴茎纤维瘤病等

  2. 深在性纤维瘤病:如腹壁、腹外和腹腔内纤维瘤病等

(三)按特殊原因引起可分为:

  1. 瘢痕性纤维瘤病(瘢痕疙瘩)

  2. 放射性纤维瘤病

主要鉴别诊断:

      1.纤维肉瘤

      2.纤维瘢痕

      3.肌源性肉瘤

       纤维瘤病各亚型之间形态学有相似之处,但临床特点、生物学行为有所不同,手术处理范围不尽相同,相互之间也需鉴别。

Case:患者,女性41岁,肘部包块来就诊,上肢不能伸直。

                                            外在“形象”

灰阶成像

肿块长轴切面

横切面

                                                  动态扫查

彩色多普勒血流

手术后病理

       本文以总论的形式来具体介绍纤维瘤病,相对简单实用。病理医师在临床工作中在个别的病理诊断时才会以软组织肿瘤病理分类去诊断。WHO软组织肿瘤分类的也在不断的变化,如肿瘤分类的调整、肿瘤的分级和命名、新增或删除的病变、重新归类的病变和已知肿瘤的重新定义。

附:病理医师推荐详细软组织肿瘤分类用书

      软组织肿瘤病理学(第2版)王坚朱雄增 著

纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤
一、 结节性筋膜炎
二、 结节性筋膜炎的特殊亚型
三、 缺血性筋膜炎
四、 阴茎肌内膜瘤
五、 增生性筋膜炎和增生性肌炎
六、 骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤
七、 膀胱低级别肌纤维母细胞性增生
八、 术后梭形细胞结节
九、 炎性纤维性息肉和非典型性纤维性息肉
十、 特发性腹膜后纤维化
十一、反应性结节状纤维性假瘤
十二、瘢痕疙瘩
十三、弹力纤维瘤
十四、软纤维瘤
十五、皮肤硬化性纤维瘤
十六、皮肤多形性纤维瘤
十七、口腔纤维瘤和巨细胞纤维瘤
十八、腱鞘纤维瘤
十九、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤
二十、项型纤维瘤
二十一、Gardner纤维瘤
二十二、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤
二十三、乳腺型肌纤维母细胞瘤
二十四、血管肌纤维母细胞瘤
二十五、富于细胞性血管纤维瘤
二十六、软组织血管纤维瘤
二十七、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤
 中间性肿瘤
一、 掌和跖纤维瘤
二、 阴茎纤维瘤病
三、 关节垫
四、 侵袭性纤维瘤病
五、 隆凸性皮肤纤维肉瘤
六、 孤立性纤维性肿瘤
七、 炎性肌纤维母细胞性肿瘤
八、 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤
九、 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤
十、 浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤
恶性肿瘤
一、 成年型纤维肉瘤
二、 放疗后纤维肉瘤
三、 烧伤瘢痕性纤维肉瘤
四、 黏液纤维肉瘤
五、 低度恶性纤维黏液样肉瘤
六、 硬化性上皮样纤维肉瘤

好发于婴幼儿和儿童的纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤
一、 颅骨筋膜炎
二、 婴儿纤维性错构瘤
三、 纤维性脐息肉
四、 青春期前外阴纤维瘤
五、 脑回样纤维性增生/Proteus 综合征
六、 鼻咽血管纤维瘤
七、 钙化性纤维性肿瘤
八、 钙化性腱膜纤维瘤
九、 颈纤维瘤病
十、 幼年性玻璃样变纤维瘤病
十一、牙龈纤维瘤病
十二、包涵体性纤维瘤病
中间性肿瘤
一、婴儿纤维瘤病
二、脂肪纤维瘤病
三、炎性肌纤维母细胞瘤
四、巨细胞纤维母细胞瘤
五、婴儿型/先天性纤维肉瘤

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