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*仅供医学专业人士阅读参考 帕金森的诊断，一文掌握！ 帕金森病在神经科中是既简单又复杂的疾病，它在神经科中涉及的解剖学相对较少，但它的临床表现复杂，病程动态演变。 帕金森病的诊断是一个动态的诊断过程，有时候在疾病的早期可能无法诊断，这需要临床医生不断的观察，才能最终确定诊断。本篇主要学习一下帕金森病的诊断。 四、鉴别诊断 ▎代谢性疾病震颤 （1）共性：震颤。 （2）区别：代谢性病变多为姿势性，有相关代谢病病史。 （3）病因：常见有甲状腺功能亢进症、肝性脑病（扑翼样震颤）、慢性酒精中毒（注意：它是姿势性震颤，是细震颤）。 ▎小脑病变性震颤 （1）共性：震颤。 （2）区别：主要为上肢和下肢的意向性震颤，常伴有如眼球震颤、构音障碍、共济失调、轮替运动异常、辨距不良等。 （3）病因：常见有遗传性共济失调、小脑肿瘤、小脑脑血管病。 ▎肝豆状核变性病（Wilson病） 它是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。 （1）共性：肌张力高，静止性或姿势性震颤。 （2）区别：青少年起病可有认知功能减退及神经精神紊乱，可有肝功异常，眼K-F环（见下图），血清铜蓝蛋白降低。 ▎多系统萎缩（MSA） MSA是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 （1）共性：肌张力高，震颤，运动迟缓，吞咽困难、发音障碍等症状，睡眠障碍。 （2）区别：多系统萎缩：
其他区别： A.20%的患者出现轻度认知功能损害。 B.常见吞咽困难、发音障碍等症状。 C.睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和快速动眼（REM）睡眠行为异常等。 D.其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。 E.部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。 影像学检查MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强（1.5T以上）MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”（如下图中红色箭头所示）和小脑中脚高信号。 备注：多系统萎缩较PD进展快，症状更复杂，合并多系统的症状，对美多巴肼片治疗效果不好。临床上需要特别注意！ ▎进行性核上性麻痹 特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹。主要表现为核上性眼肌震颤，常伴有肌张力增高，运动迟缓。 ▎皮质基底节变性（CBD） 有异己手综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、剌激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。 ▎路易小体痴呆 肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出，出现自发性幻觉和对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应。 五、PD诊断步骤 第一步：入围帕金森综合征（必须有运动迟缓，伴有肌强直、静止性震颤其中的一个）。 第二步：是不是帕金森病。 （1）PD诊断标准临床诊PD需要具备： 1.不符合绝对排除标准； 2.至少两条支持性标准； 3.没有警示征象（red flags）。 （2）诊断为很可能PD需要具备： 1.不符合绝对排除标准； 2.如果出现警示征象需要通过支持性标准来抵消： A.1条警示征象，必须至少1条支持性标准； B.2条警示征象，必须至少2条支持性标准。 注：该分类下不允许出现超过2条警示征象。 六、MDS帕金森综合征诊断标准 ▎帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一 注：对所有核心主征的检查必须按照MDS统一帕金森病评估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法进行。 （1）运动迟缓
（2）静止性震颤
（3）强直
▎支持性标准 （1）L-dopa疗效显著（开—关期波动、剂末现象、治疗后UPDRS-III评分改善超过30%或明确且显著的主观感受）； （2）出现L-dopa诱导的异动症； （3）存在静止性震颤； （4）特异性高的非运动症状：嗅觉障碍、心脏交感神经害。 ▎绝对排除标准 出现下列任何一项即可排除PD诊断： （1）小脑症状：例如小脑性步态、肢体共济失调、小脑性眼动异常（持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视）； （2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢； （3）在发病的前5年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语； （4）发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现。 ▎出现下列任何一项即可排除PD诊断 （1）L-dopa无效：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答； （2）明确的皮层性感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语； （3）突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常； （4）专家意见：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD。 ▎警示征象（Red Flags） （1）三年内出现： 平衡障碍导致的反复（>1次/年）跌倒。 （2）五年内出现： A.依赖轮椅、快速进展的步态障碍； B.球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难等； C.吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间：气性喘鸣或者频繁的吸性叹息； D.自主神经功能障碍：体位性低血压、严重的尿潴留或尿失禁。 注：体位性低血压：在站起后3分钟内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg。男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关。 （3）五年内不出现： A.病情无进展，排除与治疗相关的； B.无任何一项常见的非运动症状； C.对称性发病与发展。 （4）其他： A.十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍； B.锥体系损害。 本文整理自大连大学附属新华医院神经内四科唐伟教授讲座《帕金森病—鉴别诊断》，打开“医学界医生站”，可观看完整版讲课视频。 本文来源：医学界神经病学频道 |
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