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leriche综合征(腹主动脉血栓形成综合征)

 judc 2021-02-11

作者:张孟婷 ;审校:李水婷 ;图片:谢伦韬、彭攀、吴彦平

       患者女性,50岁,下肢行走困难1月余,发现凝血功能异常5天。入院查体:双足背皮肤可见色素沉着,无明显水肿。


 CTA检查:
影像所见:腹主动脉自肾动脉平面-右侧髂总动脉全程及左侧髂总动脉起始部
可见闭塞,并多发侧枝循环形成。
     影像诊断:考虑Leriche综合征。

Leriche综合征

       定义:Leriche 综合征(腹主动脉血栓形成综合征)是由法国外科医生 Leriche 于 1923 年首先提出 ,是一种因动脉粥样硬化斑块或血栓形成,致使腹主动脉末端及分叉处管腔闭塞,而导致盆腔及双下肢缺血的动脉闭塞性疾病,又称为主动脉分叉闭塞综合征。
        临床表现:Leriche 综合征是常见的外周动脉性疾病 ,分为急性和慢性闭塞 。急性闭塞发展快,可出现典型的 “ 5P ” 征 ,并发症发生率和病死率高 。在慢性闭塞病例中 ,患者可出现典型的“ 股动脉搏动减弱或消失 、跛行 、阳痿 /会阴部坏死” 三联症。在慢性Leriche 综合征,由于侧支动脉开放从而不同程度地代偿下肢及盆腔血供,患者表现为慢性病程,症状呈相对稳定或渐进性加重。
        CTA检查:Leriche 综合征的术前诊断主要依靠主动脉CTA,表现为腹主动脉下段-双侧髂总动脉管腔闭塞,管腔内见粥样硬化斑块或血栓填充,管壁常见多发钙化,周围动脉可伴有粥样硬化斑块或血栓形成。CTA 及其后处理技术可清晰显示慢性 Leriche 综合征的全部侧支动脉类型。也可用于术后评估及随访。
        慢性 Leriche 综合征可见5 种侧支动脉类型 ,各种侧支组合情况与闭塞类型有一定相关性。
(1)A 型:该通路由 Winslow 命名 ,生理情况下为潜在通路,当主-髂动脉分叉闭塞时可从上颈部盗血,代偿下腹壁及下肢血供,因此该型为保证下肢血供的基本类型。
(2)B 型:常伴随 A 型侧支动脉出现,闭塞水平以上胸腹主动脉的血流经双侧下肋间动脉、肋下动脉、腰动脉,通过旋髂深动脉运送至髂外动脉或股动脉,补充双下肢血供。
(3)C 型:供血动脉为肠系膜上动脉分支,主要供应肠系膜下动脉供血区。
(4)D 型:供血动脉为胸主动脉分支肋下动脉,通过髂腰动脉连接髂内动脉, 补充盆腔血供。
(5)E 型:供血动脉为肠系膜下动脉分支直肠上动脉, 通过骶动脉丛或直肠下动脉与髂内动脉连接,主要代偿盆腔及盆壁血供。

(后两张图来源于文献1)

       鉴别诊断:
1. 下肢动脉硬化闭塞症:患肢疼痛、间歇性跛行,以小腿为主,发展至静息痛时才以足趾痛为主,通常以大、中动脉闭塞为主,闭塞段以下动脉搏动消失。该病人可有突发的下肢疼痛,多由硬化狭窄继发血栓形成,病史及影像学检查有助于鉴别。
2. 主动脉夹层形成:多见于高血压病人,平日血压未控制,多有突发的胸痛病史,疼痛剧烈。个别病人夹层撕裂至腹主动脉分叉,造成下肢缺血,表现类似急性动脉栓塞,行影像学检查有助于鉴别。
3. 腹主动脉骑跨栓:腹主动脉骑跨栓是临床上比较少见,但是极其凶险、死亡率和截肢率均高的疾病,由于其阻塞平面高,较之单侧的髂、股动脉栓塞远端肢体更易发生坏死,极易导致MNMS(肌病肾病代谢综合症)。

参考文献:
1.肖铮, 彭洋, 欧阳龙源,等. 慢性Leriche综合征侧支动脉开放类型的CT分析[J]. 影像诊断与介入放射学, 2020, 029(001):9-14.
2.刘澄, 乔彤. Leriche综合征的诊断和治疗[J]. 血管与腔内血管外科杂志, 2016(6).

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