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美国马里兰州国立卫生研究院神经外科的John D. Heiss等对脊髓空洞症患者采用脊髓造影术观察造影剂从脊髓蛛网膜下腔（spinal subarachnoid space，SAS）转运至脊髓空洞（syrinx）内，探讨脊髓空洞与脑脊液通路梗阻和髓内肿瘤的关系。 ——摘自文章章节 长按二维码或点击“阅读原文”查看原文 【Ref: Heiss JD , et al. Neurosurgery. 2019 Feb 1;84(2):457-468. doi: 10.1093/neuros/nyy072.】 研究背景 美国马里兰州国立卫生研究院神经外科的John D. Heiss等对脊髓空洞症患者采用脊髓造影术观察造影剂从脊髓蛛网膜下腔（spinal subarachnoid space，SAS）转运至脊髓空洞（syrinx）内，探讨脊髓空洞与脑脊液通路梗阻和髓内肿瘤的关系。结果发表在2019年2月《Neurosurgery》上。 研究方法 该研究纳入1998年6月至2008年1月期间的47例脊髓空洞症患者。22例为合并Chiari I型畸形的脊髓空洞症（syringomyelia associated with Chiari I malformation，Ch-S）；16例为与脊髓蛛网膜下腔梗阻相关的脊髓空洞症（spinal subarachnoid space obstruction-related syringomyelia，Sp-S），其中6例脊髓创伤、8例局灶性蛛网膜炎和2例蛛网膜囊肿；9例为脊髓髓内血管母细胞瘤伴发的脊髓空洞症（syringomyelia associated with intramedullary hemangioblastomas，Tum-S），包括VHL综合征和脊髓血管母细胞瘤。所有患者在脊髓造影前、后0.5、2、4、6、8、10、22小时接受CT扫描，记录病灶区域的CT值（HU），并进行脊髓造影前、后的对比。Ch-S和Sp-S组患者均作手术解除蛛网膜下腔的梗阻，但未打开脊髓空洞；术前与术后1周的脊髓CT扫描和MRI成像对比显示，术前与术后脊髓空洞大小相同。 研究结果 结果显示，高分辨率MRI成像均未发现四脑室与脊髓空洞相通。唯一有显著差异的是脊髓空洞的前后径，Ch-S组（6 .2mm）比Sp-S组（8.1mm）和Tum-S组（8.1mm）略小（P=0.04，P=0.05）。脊髓造影通过腰穿注入造影剂至SAS后CT扫描。脊髓造影前SAS与脊髓空洞内的CT值（HU）无明显差异。手术解除蛛网膜下腔梗阻前，脊髓造影时，Ch-S组和Sp-S组患者造影剂进入脊髓空洞明显多于Tum-S组；造影剂注入10h后浓度-时间曲线下的HU面积（AUC）显示，Ch-S组和Sp-S组脊髓空洞内的造影剂积累量比Tum-S组多。蛛网膜下腔梗阻解除术前脊髓空洞内造影剂的积累量明显大于术后的积累量。 SAS内的造影剂最大浓度始终高于脊髓空洞内。与伴有脑脊液通路梗阻的Ch-S组或Sp-S组相比，髓内肿瘤患者HU的AUC较低。Ch-S组患者术后SAS最大HU明显低于术前，Sp-S组则不然。比较各组脊髓空洞的横截面面积，进入Tum-S的脊髓空洞内的造影剂较少，可能与Tum-S的脊髓空洞较小有关。但是对比Tum-S组与Ch-S组脊髓空洞面积，结果正好相反，Tum-S组脊髓空洞横截面积为38±21mm2，大于Ch-S组的21±12mm2（p=0.02）。 结论 该研究结果与以往关于脊髓空洞起源和进展的假设相一致。正常情况下，脑脊液从颅内的基底池流到顺应性更好的椎管内，以补偿脑动脉容量在心室收缩期的增加。然而，在Ch-S患者小脑扁桃体下疝阻碍脑脊液通过枕骨大孔，所以在心室收缩期时，脑动脉容量增加致使脉动变化增强颅内脉冲压力波和大脑脉动波，此压力通过小脑扁桃体活塞状的运动以放大的脉冲压力波形式传递给SAS。SAS脉压升高，驱动脑脊液通过血管周围间隙进入脊髓，形成脊髓空洞；同时作用于脊髓，随心动周期产生脊髓空洞内液体的纵向振荡，促进脊髓空洞的进展。同样的机理也可解释在与SAS梗阻相关的脊髓空洞患者中，在脊柱较低节段水平脑脊液在SAS内的流动受到阻力，随心脏搏动产生的压力波迫使脑脊液从SAS进入脊髓内形成脊髓空洞。 编译 颜华 医师 宁夏医科大学总院 审校 寿佳俊 博士 复旦大学附属华山医院 终审 陈衔城 教授 《神外资讯》主编 复旦大学附属华山医院 |
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