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脊髓空洞症（syringomyelia）脊髓的一种慢性、进行性病变。其特点是脊髓内形成囊肿(cyst)样改变，这种囊肿随时间由内向外不断扩大，压迫并损伤脊髓神经组织，导致四肢力量逐渐减弱，背部、肩部、手臂及腿部僵硬，并出现慢性疼痛，也可出现头痛、温感觉消失、膀胱及括约肌功能丧失等表现，大部分患者呈缓慢进展，但也可能咳嗽或者紧张等导致急性症状。一般分5类：交通性脊髓空洞症，非交通性脊髓空洞症，脊髓实质空洞，萎缩性脊髓空洞症，肿瘤性脊髓空洞症。这里只介绍2个种类： 交通性脊髓空洞症（communicating syringomyelia）是指由于第四脑室出口阻塞导致脑脊液循环障碍所造成的局部脊髓中央管扩大，且扩大的中央管与第四脑室相通（图1）。其各脑室均可扩大，空洞内壁为室管膜。空洞很少破溃入脊髓实质，因而空洞本身造成的临床症状轻微，有的终生无症状。机制：第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞留脑室系统及脊髓中央管，造成局部脊髓中央管扩张，形成交通性脊髓空洞症常见因素有脑膜炎及蛛网膜下腔出血造成的脑积水和后脑畸形如Chiari Ⅱ畸形、枕部脑膜膨出、Dandy-Walker畸形等。 非交通性脊髓空洞症（noncommunicating syringomyelia）是指由于枕骨大孔及以下部位蛛网膜下腔脑脊液循环障碍造成的局部脊髓中央管扩大，但扩大的中央管与第四脑室不相交通（图2）。空洞内壁为室管膜。空洞易破溃入脊髓，造成脊髓实质损伤。因而空洞本身常引起神经系统症状、体征。机制：研究表明，在局部蛛网膜下腔脑脊液循环障碍的前提下，动脉搏动波使脑脊液经与中央管相连的血管周围间隙及组织间隙进入中央管，使中央管局部扩大形成非交通性脊髓空洞症。常见致病因素有ChiariⅠ畸形、椎管狭窄、栓系综合征、脊髓蛛网膜炎、颅底凹陷征、髓外压迫如髓外肿瘤、获得性小脑扁桃体下疝等。
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