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视神经脊髓炎 术 语 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO） 视神经脊髓炎谱系疾病（NMO spectrum disorders,NMOSD） 特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以重症视神经炎和脊髓炎发作的特点 影 像 1、 视神经轻度增粗，信号增高 2、 脊髓肿胀，高信号≥3个节段 3、 长节段视神经强化 4、 急性期脊髓病变不均匀强化 5、 脑内病变不均匀强化，边界不清（云雾样强化） 6、 室管膜“笔划样”强化 主要鉴别诊断 1、 多发性硬化 放射状排列，边缘清晰的小静脉周围病变 斑片状脊髓病灶＞＞长的多节段病灶 2、 视神经炎 3、 横贯性脊髓炎 4、 脊髓空洞症 5、 脊髓肿瘤 病理学 1、 血清标志物：NMO-IgG,水通道蛋白4（AQP4） 2、 多于70%的NMO患者，特异性99% 临床问题 1、 标志：严重视神经病变、脊髓病 可进行性发展，直至失明 2、20%以脑干症状起病 3、90%患者复发 4、抗-AQP4抗体阳性是判断预后的指标 5、急性恶化：静脉应用皮质类固醇，免疫抑制 |
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