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超多图!走近前庭相关听力学,了解听力损失的分型

 qxf_fred 2021-03-05

本文为ENT时空编辑整理制作

无论从骨迷路还是膜迷路上看,  前庭与耳蜗之间的联系都是不可忽视的。骨迷路内,外淋巴液构成的外环境将膜迷路的三个半规管、椭圆囊、球囊和蜗管等结构形成一个整体。从某种意义上说,膜迷路的各个部分都沐浴在骨迷路形成的外淋巴环境中,内淋巴液压增高或发生波动或震荡时,耳蜗抑或前庭器官均难以豁免,听觉与平衡受累自不待言。因此,讨论前庭神经的功能时仅仅涉及平衡是不够的,也要兼顾相关的听力学内容,这样才能够让我们更为全面地理解前庭的结构与功能关系。

一.耳蜗的感音结构:

正如所知,内耳的听觉感受器位于骨迷路的耳蜗内,后者因形似蜗牛而得名。剖面上,耳蜗分为三个部分,即前庭阶、中阶和鼓阶,其中前庭阶和鼓阶内充满外淋巴液,而中阶也称蜗管,充满着内淋巴液,听觉感受器位居其中,也是耳蜗的功能部分。由于其自下而上形成细长管腔,也取名为蜗管(Cochlear Duct)。蜗管属于膜迷路的部分,含有内淋巴液,听觉感受器 – Corti 氏器位居其中。横断面上,蜗管的外界是血管纹,上界为前庭膜,下界是基底膜。

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图 7. 8. 1. 迷路与耳蜗

尤其是基底膜,延伸整个蜗管。自蜗底到蜗尖,基底膜的宽度由窄变宽,共振频率也逐渐变低。尤其是Corti氏器位居其上,听觉毛细胞的纤毛随着基底膜的振动而发生摆动,后者构成了耳蜗感受声音的生理学基础。其中,基底膜上的Corti氏器属于听觉感受器的基本结构,内外毛细胞位居其内,司理着将外界的声波转换成神经信号,进而传递到听觉中枢,最终被解读为听觉。

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图 7. 8. 2. 耳蜗臊面电镜(侧面观)

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图 7. 8. 3. 蜗轴扫描电镜(侧面观)

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图 7. 8. 4. 耳蜗臊面电镜(俯视图)

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图 7. 8. 6. 骨性耳蜗(侧面观)

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图 7. 8. 5. 骨性蜗管(剖面图)

Corti氏器,系耳蜗内听觉的基本构造,位于蜗管的基底膜上,基本结构包括盖膜、内外毛细胞、基底膜、各类支持细胞等。特别需要指出的是内外毛细胞内侧有内外柱细胞,后者共同围成一个隧道,内有第三淋巴液,即Corti是淋巴液。据认为,这种淋巴液是由鼓阶的外淋巴液通过基底膜渗透而成,属于组织液的成分。本质上讲,Corti氏器内的主要功能单位是内外毛细胞,,还有盖膜与基底膜。它们共同构成听觉的联动装置,为内毛细胞营造一种换能过程,以确保内毛细胞能够有效地将内外淋巴液的流动转换成神经冲动,进而传递至大脑形成听觉的认知。

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图 7. 8. 7. Cort氏器(示意图)

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图 7. 8. 8. Corti氏器(示意图)

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图 7. 8. 9. 基底膜与毛细胞

基底膜位于前庭阶与鼓阶之间,构成了蜗管的底壁,承载着听觉感受器 – Corti氏器。内外淋巴液之间的压力差可以造成基底膜本身的振动,进而刺激内外毛细胞。基底膜作为膜迷路的底壁,贯穿蜗管的整个全长,自下而上,纤维长度各有不同,振动的频率也有所差异。通常,耳蜗底部的基底膜较窄,共振频率较高;相形之下,耳蜗的尖端较宽,共振频率较低。同时,听觉感受器位于基底膜上,随着基底膜发生震动。因此,每个区段的基底膜决定着Corti氏器的振动,构成了如同钢琴一样的共振结构。外界声波的波长不同,能够引发基底膜不同区段的共振,继而导致Corti氏器的功能状态。这就是所谓的共振学说。

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图 7. 8. 10. 基底膜的共振频率

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图 7. 8. 11. 基底膜的振动频率分布

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图 7. 8. 12. 基底膜的振动频谱

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图 7. 8. 12. 蜗管的共振特点

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图 7. 8. 13. 蜗管内的外淋巴液流动

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图 7. 8. 14. 蜗管与基底膜的共振

从上图中,我们知道耳蜗是人类感受声音的内耳部分,Corti氏器是感音结构,属于听觉换能的单元,位于蜗管的基底膜上。耳蜗形如蜗牛,其内的基底膜随着这种盘旋结构拥有不同的共振特征。例如蜗尖的基底膜最宽,与低频声音的共振相符合,司理着低音的感受功能;相形之下,底周最窄,迎合了高频振动的声学特点,故而奴属于高音的感受部分。由此可见,耳蜗的不同部位对应着不同的声音感受,皆与不同部位基底膜的共振特征相关。阅读纯音听敏图时,需要注意听力损失的分布特点,方能够对耳蜗病变的发病部位作出判断。

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图 7. 8. 15.  纯音听敏图

上图所示的横坐标表示频率的分布,即纯音测听中所采用的倍频程(Octav)。在阅读中,我们不妨将这个横坐标视为一个展开的耳蜗,即对应不同共振频率的基底膜片段。换句话说,底周对应着高频端,蜗尖与低频端呼应。临床上,可根据听力损失的分布推断耳蜗的病变部位,为诊断和治疗提供依据。例如老年性耳聋主要发病在耳蜗底周,呈现高频型听力损失的特点。梅尼埃病时,病变主要发生在耳蜗的顶端,对应着低频音的感受损害,这是该病初期的听力学特征。

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图 7. 8. 16. 老年性耳聋

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图 7. 8. 17. 梅尼埃病的初期

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图 7. 8. 18. 球囊与蜗管的解剖关系

上图可见,前庭与耳蜗的交界在集合小管,后者是球囊与蜗管的结合部分。至此,膜迷路的前庭部分结束,也预示着蜗管的开始,即耳蜗的底周。即使这是前庭与耳蜗的功能分水岭,两者之间也存在着组织上的延续性。因此,当球囊病变时,很容易沿着这种结构的延续波及到耳蜗,进而影响到听觉功能。如上所述,蜗管底周主要是司理高频声音的感受,因此,这类疾病合并的听觉损害更多地局限于高频性听力损失。

但是,驻波(Standing Wave)是一种静态波,仅有原有相位上的重复振动,并没有移动或传导的特征。据测量,人类的外耳道长度相当于8000Hz波长,因此,该波长的声音通过耳道抵达鼓膜时并不引起鼓膜的震动,因而不能够传入中耳被内耳所感受。正因于这种声学特征,在阅读纯音听敏图时,切不可将该倍频上的听阈值作为临床评价的指标之一。球囊与蜗管之间存在集合小管,两者存在着毗邻的结构关联,尤其是球囊与蜗管的底周最为接近,而底周的基底膜恰好对应高频声音的感受。从解剖上看 ,半规管、椭圆囊和球囊等前庭迷路的病变中,球囊本身的病变最容易蔓延到耳蜗,因为后者最接近蜗管,尤其是耳蜗的底部。通常,耳蜗底周的基底膜较窄,共振频率较高,主要司理高频声音的感受。当耳蜗底周受到病变累及时,主要影响到人耳对于高频声音的听觉敏感度。正如上述,8000Hz倍频的听觉敏感度除外,因为该波属于驻波(Standing Wave),因此,切不可将这种生理学的盲点盲点视为疾病的状况。

二. 感音单元:

耳蜗的感音结构是Corti氏器,其中毛细胞担纲着声音的感受与换能,包括内(Inner Hair Cells)和外毛细胞 (Outer Hair Cells)。虽然内外毛细胞均有顶端的纤毛,而且,同位于基底膜上,但是,所担负的功能却有不同,损害后形成的耳聋类型也各有差异。其实,内毛细胞才是真正意义上的神经换能器,可将外界声音转换成神经信号,传至大脑产生听觉。也仅有病变侵犯至内毛细胞时,听觉的损害才称得上神经性耳聋(Neural Hearing Loss)。但是,没有外毛细胞的协助,内毛细胞是不能够直接感受基底膜的振动。

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图 7. 8. 15. Corti氏器的结构图

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图 7. 8. 16. Corti氏器的模式图

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图 7. 8. 17.毛细胞、盖膜和基底膜

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图 7. 8. 18. 毛细胞与盖膜(扫描电镜)

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图 7. 8. 19. Corti氏器扫描电镜

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图 7. 8. 20. 内外毛细胞(冷冻蚀刻)

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图 7. 8. 21. 内外毛细胞的纤毛

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图 7. 8. 22. 外毛细胞(扫描电镜)

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图 7. 8. 23. 毛细胞与盖膜(扫描电镜)

通常,外毛细胞共有三排,位于Corti氏器的外侧,顶端的纤毛与盖膜直接接触,可随基底膜的波动,牵拉盖膜与内毛细胞的纤毛发生彼此之间的剪刀式运动,从而刺激内毛细胞产生去极化过程。但是,外毛细胞仅有较少的听觉感觉纤维分布,它的运动并不能够经过传入神经上传至大脑。因此,外毛细胞的运动仅能够为内毛细胞的功能提供必要的帮助,即将基底膜的波动传送至内毛细胞,促使后者发生去极化。相形之下,内毛细胞仅有一排,位于Corti氏器内侧,顶端的纤毛并不与盖膜接触,仅有外毛细胞的协助,才能够随基底膜的运动直接与盖膜发生剪刀式运动。这类毛细胞有较多的听觉传入纤维,因此,它的神经冲动能够被传入大脑形成听觉。由此可见,听觉结构内存在的两种毛细胞,即内外毛细胞,仅有内毛细胞才具有神经换能作用,将基底膜的机械振动转换成为神经冲动,因而才是真正意义上的听觉感受单元。从这个意义上说,外毛细胞仅仅是内毛细胞的附属器之一,也就是说如同内外淋巴液和基底膜一样,仅仅是承接中耳听小骨将外界的声波传入内耳,依次将这种机械振动转换成为液体的波动和基底膜的振动,而后传递给内毛细胞产生最后的耳蜗换能过程,即机械振动便成神经冲动。就耳蜗而言,内外淋巴液、基底膜和外毛细胞均属于内毛细胞的功能附属器,仅有内毛细胞才是听觉的神经过程。唯有内毛细胞的损害才能够导致神经性听力损失(Neural Hearing Loss)。除此之外,诸如内外淋巴液、基底膜和外毛细胞等,均可称为内传导系统(Internal Conduction System), 由此导致的听力损失叫做感音性听力损失(Sensory Hearing Loss), 这不仅有别于传导性耳聋,也不同于神经性听力损失。在阅读纯音听敏图时,仅有骨导听阈值大于40dBHL时,才意味着内毛细胞的损害,才可以归入神经性耳聋的准入门槛。

三.听力损失的分型

在仅有音叉使用的年代,人们常将听力损失分为传导性、神经性和混合型耳聋。耳廓、外耳道和中耳疾病造成的听觉障碍被称为传导性耳聋(Conductive Hearing Loss),内耳和听神经功能障碍引起的听觉损失叫做神经行听力损失(Neural Hearing Loss),而上述两类因素兼具者统称为混合型耳聋(Mixed Hearing Loss)。

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图 7. 8. 24. 既往耳聋的分类

四. 听力损失的分型

在仅有音叉使用的年代,人们常将听力损失分为传导性、神经性和混合型耳聋。耳廓、外耳道和中耳疾病造成的听觉障碍被称为传导性耳聋(Conductive Hearing Loss),内耳和听神经功能障碍引起的听觉损失叫做神经行听力损失(Neural Hearing Loss),而上述两类因素兼具者统称为混合型耳聋(Mixed Hearing Loss)。

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图 7. 8. 24. 既往耳聋的分类

其实,外界声波传入内耳并形成神经信号是一个连续性的能量转换过程。空气中的声波是一种空气分子的压缩与舒张的气流能,经过耳廓和外耳道抵达鼓膜,相继通过听小骨,这种气流能被转换成为机械能。经过镫骨足板的运动,引发内外淋巴液的波动,进而被转换成内耳液的流体能。随着内淋巴的流动,基底膜又将这种流体能转换成本身的机械振动,引发外毛细胞与盖膜的联动,同样是机械运动。最后,由外毛细胞将这种机械能进行调制后,传递给内毛细胞转换成为听觉相关的神经冲动。至此,听觉系统完成了将声音由空气能转换成为神经能的过程,其中包括耳廓、外耳道、鼓膜、棰骨、砧骨、镫骨、迷路液、基底膜、外毛细胞和内毛细胞等参与。无论听力损失的分类方法多么繁多,根据上述的生物物理学原理进行解析或许更为合理。

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图 7. 8. 26. 听力损失的分类

鉴此,听力损失的类型可以分为:

1)传导性耳聋:包括耳廓、外耳道、中耳、咽鼓管和听骨链等;

2)感音性耳聋:内外淋巴液、基底膜和外毛细胞等;

3)神经性耳聋:内毛细胞、听神经等;

4)中枢性耳聋:听神经核以上听觉通路的疾病,包括脑干、间脑、大脑皮层;

5)混合性耳聋:传导 + 感音性听力损失;

6)感音神经性耳聋:感音 + 神经性听力损失;

7)精神性耳聋:也称功能性听觉疾病,属于心理声学范畴。

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