 膜迷路 膜迷路( membranous lahyrinth ) 与骨膜之间借一个充满外淋巴和网状细血管网相隔。  它可以分为两大区域——前庭器和蜗管。  前庭  蜗管 前庭器前庭器(vestibular apparatus) 由3个与椭圆囊相连的膜半规管组成，椭圆囊( utricle) 是一种膜性囊，经由椭圆球囊管( utriculosaccular duel ) 进入另一较小的球囊(saccule) 。  椭圆球囊管为“Y” 形，有一侧支进入内淋巴管， 通向位于颞骨岩部硬脑膜下方的内淋巴囊， 该囊是小而具有重要意义的功能膨大。  一个狭窄的连合管( ductus reuniens) 连接球囊至蜗管底。不同的管和囊互相连通，形成一个封闭的管道系统。  ductus reuniens 内淋巴通过外淋巴被重吸收入脑脊液，提供了一个全部膜迷路内的内淋巴回流的场所。  前庭神经的末梢纤维连接膜迷路壁上的5个特殊感觉上皮( 2个斑和3个嵴）。  斑( maculae) 为椭圆囊和球襄感觉毛细胞上的扁平样板结构，被支持细胞包围。  嵴(crests) 上有感觉毛细胞和支持细胞，分布在3 个半规管椭圆囊开口附近的壶腹壁上，每个膜半规管有一个嵴。  椭圆囊椭圆囊是两个前庭囊中体积相对较大的一个。它是一个不规则的、椭圆形的膨大的囊，位于前庭后上区，并与椭圆囊隐窝（ 该隐窝为一个盲端囊）及其下方的区域相接触。椭圆囊斑( macula of utricle) 内衬在膜壁的特化感觉上皮，为前庭感觉区最大者。 椭圆囊斑表面为三角形或星形，水平横卧，长轴前后走向，尖角指向后方，长2.8mm, 宽2.2mm。除在前缘处有轻微的反折外，其余部位扁平。 椭圆囊斑在人胚胎发生早期巳成熟，但成年人椭圆囊斑的前外侧界常出现一凸起，有时在前内侧界出现一压痕。椭圆囊斑上皮面被覆凝胶状的耳石膜(otolithicr menbrane ) ，内嵌较多的小晶体，称为耳石(octoconia 或otoliths) 或平衡石(statoliths) 。 沿着耳石膜的长轴走行有一个弯曲嵴称为“ 雪堆线 (snowdrift line) "，此线与其深面狭窄的新月形感觉上皮区相当，该区称微纹(slriola) ，宽0.13 mm 。在该上皮带里，感觉毛细胞的密度比斑内其他位置低20% 。微纹凸向外侧，从前缘内侧向后走行，接近而未至后极。椭圆囊斑位于微纹内侧的部分称为内侧部，位于微纹外侧的称为外侧部，椭圆囊斑的内侧部比外侧部稍大。该区域的重要性在于使感觉细胞在功能及解剖上都朝着微纹中线极化。当头部处于正常位置时， 每个前庭斑大致呈水平位。但是由于整体的惯性，任何平而上的头部直线加速都使耳石膜滞后于膜淋巴的运动。这层膜通过使一组毛细胞束偏向微纹，而其他几组毛细胞束偏离微纹来极大程度地剌激这组毛细胞。囚此，头部的每次水平运动都在椭圆囊的传入神经纤维产生一种特殊的放电膜式(specific pattern offiring) 。 球囊球囊(saccule 或sacculus) 为一轻度细长的球状囊，位于耳蜗前庭阶开口附近的球囊隐窝内。 球囊斑(saccular macula) 近似椭圆形，长2 .6mm , 最宽处1. 2mm ，长轴为前后走向。与椭圆囊斑不同，球囊斑位于球囊壁的垂直面内。在较小的前上凸起的作用下，球囊整个椭圆外形显得有点弯曲。与椭圆囊斑相似，球囊斑表面被覆耳石膜， 形成一0.13mm 宽的微纹，微纹沿长轴呈“S " 形走行，四周的感觉细胞在功能和解剖上向微纹极化。球囊斑位于微纹之上的部分称为内部，位于微纹之下的部分称为外部。球囊的功能与椭圆囊相似。然而，因其垂直走向，球囊斑对头部在垂直平面上的直线加速运动特别敏感。因此，当头部处于垂直位时，球囊斑就是人体的主要重力感受器。球囊斑同样对沿前后轴的运动特别敏感。 膜半规管外膜半规管、前膜半规管和后膜半规管的行程与相应的骨半规管一致。它们周缘大部分紧贴于骨半规管壁，但其直径只有骨半规管的1/4 。 前膜半规管和后膜半规管的内侧端在进入椭圆囊前合成总膜脚，每个膜半规管的外侧端在骨壶腹内扩大形成膜壶腹。膜半规管位于膜壶腹与椭圆囊之间较短的部分称为膜壶腹脚 (crusampullaris) 。 每个壶腹的膜壁有一横的突起称为横隔(septumlran sversum ) ， 其中心区为鞍状感觉区， 即壶腹嵴(ampullary crest ) ，内有毛细胞和支持细胞。壶腹嵴游离缘的全长大部分为宽的凹陷，在嵴两侧和管壁之间为半月平面( planum semilunatum) 。 在通过壶腹嵴的断面上，外平规管和前半规管的壶腹嵴的拐角光滑而圆顿，而后半规管的则为角状。细胞外胶样物质的垂直板附于壶腹嵴的游离缘，构成壶腹帽(cupula)。该帽突入到壶腹的管腔中，因此，头部旋转引起内淋巴运动更易导致壶腹帽的弯曲，刺激通过此途经传递给感觉毛细胞。这样，当头部朝任意方向倾斜和旋转时， 3个膜半规管皆感受角加速度。 前庭系统的显微结构斑和嵴借助于机械敏感性毛细胞感受正力和头部运动的变化。这些毛细胞通过它们底外侧部的突触与前庭神经的传入神经纤维和传出神经纤维相接。整个上皮位于含有髓鞘的前庭神经纤维和血管的厚的纤纠结缔组织床上。当这些前庭神经纤维穿过感觉上皮的基板( basal lamina) 时，其轴突将发生脱髓鞘。前庭系统中有两种感觉毛细胞，即I 型毛细胞和II 型毛细胞。 I 型前庭感觉细胞高约25 μm, 游离面直径为6~7 μm ，细胞基底与基板不相接。每个细胞为典型的长颈瓶状，颈部细，含核的基部宽阔而圆。 Diagram of a stereotypical vertebrate hair cell, showing the major features of the cell and its relationship to the supporting cells around it. Note the presence of tight junctions linking all the cells at their apical poles and forming a tight epithelium. Note that supporting cells communicate with each other via gap junctions, but not with the hair cell. Reproduced with permission from Goodyear et al. (2006). 细胞顶面伸出30~50根静纤毛(stereocilia ) 和一根动纤毛( kinocilium ) ，静纤毛租大、规则排列、间隔直径约0.25μm 的微绒毛，动纤毛为真纤毛微管典型的“9+2 ” 排列。动纤毛比静纤毛长得多。长达40μm 。静纤毛的长度分为不同等级，从紧靠动纤毛处向周围递减，规律地排列成斜坡形状。 动纤毛由基部典型的基体发出，基体下方紧邻中心粒。紧靠着它们底部2/3 的内表而， 每个I型别毛细胞均含大量突触带(synaptirc ribbon ) 及伴随的突触囊泡(synartic vesicle) 。传入神经末梢的突触后膜面呈杯（或盏）状，包裹感觉细胞体的大部分。传出神经纤维与传入神经纤维末梢盏外表面突触连接，而不与感觉细胞直接相连。动纤毛束具有结构极性(structural polarity) ，这与功能极性有关。静纤毛和动纤毛都通过不同类剧的细胞外细丝相互联系，称为交联( cross link ) 。在一个特殊的尖端连接， 将每一排短的静纤毛连接在邻近更高一排中相邻的静纤毛上。 Schematic depiction of two adjacent stereocilia to illustrate our current understanding of the molecules that contribute to the tip link. The “USH” designations to the right of the protein names indicate that mutations in those proteins are associated with Usher syndrome in humans. MT channel = mechanotransduction channel. Reproduced with permission from Fettiplace and Kim (2014). 顶端链接在所有类型的毛细胞均常见，被认为在转导中发挥了核心作用。组成顶端链接的蛋白质突变将出现以听觉和视觉异常为特征的Usher综合征。静纤毛束朝向动纤毛束的偏转导致毛细胞的去极化，增加了基底部神经递质释放的速率。静纤维远离动纤维的偏转导致毛细胞的超极化，减少了神经递质的释放。偏转如何产生这些反应还需要今后更多的研究。与l 型感觉细胞相比，II 型感觉细胞的大小有明显的个体差异。有的大至45 μm , 几乎与整个感觉上皮的厚度相当， 而有的短于 I 型细胞。II 型细胞多为圆柱体，但细胞内容物、尖端动静纤毛的存在等方面类似于I 型细胞。与 I 型细胞比较，II 型细胞的动纤维和静纤毛更短，长度变异较小。 Diagram of stereotypical type I and type II hair cells from a mammalian vestibular organ. (A) Note that a single primary afferent may synapse with both a type I and a type II hair cell. A single efferent neuron may synapse onto a type I afferent ending (a postsynaptic synapse) and may synapse onto a type II hair cell (a presynaptic synapse) or onto the afferent axon (a postsynaptic synapse, not illustrated). But an efferent neuron cannot synapse onto a type I hair cell directly. (B) Ionic conductances that have been identified in vestibular hair cells. GDR, delayed rectifier K+ conductance; GK, L, K+ leak conductance; GCa, voltage-sensitive, noninactivating Ca2+ conductance; GNa, TTX-sensitive, voltage-sensitive Na+ conductance; GKI, K+- selective inward rectifier; Gh, hyperpolarization-activated inward current; GA, voltage-sensitive, rapidly inactivating K+ conductance, or A-current; GDRI, delayed rectifier K+ conductance; GDRII, delayed rectifier K+ conductance; GMET, mechanoelectrical transduction conductance. Reproduced with permission from Eatock et al. (1998). I 型细胞和 II 型细胞最明显的区别为传出神经终末端：II 型细胞接受着多个传出神经末端，在这些末梢的底部混合有小而透明的囊泡和致密核心囊泡，传入神经末梢只有小的膨大而不是大的盏。 极化允许毛细胞有特殊的朝向，使得每个感觉器内的功能最优化。在斑内，毛细胞在微纹两边对称排列，在椭圆囊，毛细胞排列于感觉细胞最靠近微纹的一侧，因此，兴奋性的方向朝向中线。在球囊，结构和功能的极化正好相反，即远离微纹。在壶腹嵴，细胞及静纤毛的排列方向与半规管的长轴相垂直；在外半规管嵴，静纤毛朝向前庭侧；而在前半规管嵴和后半规管嵴，静纤毛则背向前庭。静纤毛的不同排列在功能上有很重要的作用，任何头部的加速运动都会极大程度地使其中一组毛细胞发生极化而抑制其余几组的毛细胞。这样任何方向和力度的运动只有唯一的表现形式(Fumess, 2002 ) 。I 型和 II 型感觉细胞位于支持细胞的基质内，支持细胞从上皮基底部直达其表面，形成一个外观上的花环( rosettes) 包绕感觉细胞。它们虽然形态不规则，但可通过细胞核的位置来识别，核的位置通常位于感觉细胞核平面以下、基板膜正上方。支持细胞顶端通过紧密连接与邻近的支持细胞相连，形成网膜板( reticular membrane) 。该板为一混合层，是一层阳离子相对不透性板，而不是毛细胞的机械敏感性传导通道。耳石膜为较复杂的细胞外基质，分内、外两层。外层由耳石构成，耳石为桶状、带有棱角的碳酸钙晶体，长至30 μm，有不同的分布类型。外层附着在基底部胶质层上，其胶质层有动纤毛、静纤毛插入其中。这些胶质物质包含了大量的纤维蛋白相关性糖胺多糖。 Epley 复位良性阵发性位置性眩晕( benign positional vertigo) 为一种伴有眼球震颤的眩晕，常发生于特别体位时（有着异常耳依赖）。在某些位置下，碳酸钙晶体从耳石膜上脱落，进入到后膜半规管的壶腹，可能与壶腹粘连产生重力敏感性。在某些位置，在重力影响作用下，后半规管轴的排列会导致壶腹帽的移位和前庭眼反射(vestibuloocular reflex) 的激活， 进而引起为了适应明显头部运动的眼代偿性眼球震颤。Epley 耳石复位术(Epley's canalith repositioning) 就是采用一系列肢体动作，把异常的晶体移出后半规管并贴在前庭壁上。据报道，治愈率超过了80% ，这个操作已经在很大程度上取代了后半规管壶腹的去神经支配手术（单纯神经切除术）和完全性半规管切除术。 内淋巴管和囊内淋巴管(endolymphatic duct ) 走行于骨性前庭水管(osseous vestibular aqueduct ) 内，远端膨大形成内淋巴囊(endolymphatic sac) 。 此囊大小不一， 可通过岩骨后表面裂隙延伸至乙状窦附近的颞骨岩部后表面的两层硬脑膜之间。 The endolymphatic sac is located on the posteromedial surface of the petrous temporal bone, covered by dura. The endolymphatic duct lies within the vestibularaqueduct and connects the endolymphatic sac to the remainder of the membranous labyrinth. The bony otic capsule encases the membranous labyrinth. Tumors of theendolymphatic sac can result in hearing loss directly through invasion of adjacent sensory structures housed within the otic capsule or indirectly through intralabyrin-thine hemorrhage or endolymphatic hydrops. CN indicates cranial nerve.DOI: 10.1001/jama.298.1.41铺垫整个内淋巴管的表层细胞类似于覆盖膜迷路非特异部分的细胞，由扁平细胞和低立方上皮细胞构成。内衬上皮和上皮下结缔组织结构在内淋巴管远离形成内淋巴囊时显得相对复杂。内淋巴囊分为中间段(intermediate segment ) 和远侧囊（ distal sac) ，中间段又称皱纹段(rugose segment ) ，此段的上皮包括明和暗两种圆柱形细胞：亮细胞( light cell ) 形态规则，游离面上有很多长表面微绒毛( long surface microvilli ) ，微绒毛之间有许多细胞膜内褶(endocytic invaginalion ) ，细胞上半部有大批核糖体、线粒体和大而清亮的囊泡；相反，暗细胞(dark cell ) 呈楔形，底部狭窄，几乎没有顶端微绒毛和细胞质为致密纤维状。 Membranous labyrinth (small drawing) and magnified view of endolymphatic duct and sac. The superficial layer of dura over the distal third of the extraosseous portion of the sac is reflected upward to expose the tubular architecture of the sac. The utricle is connected to the semicircular ducts, and the saccule by way of the ductus reunions, to the cochlear duct. The magnified view shows the endolymphatic ducts three parts, from anterior to posterior: (a) the sinus, which lies in the vestibule, (b) a tapered intermediate portion in the proximal vestibular aqueduct, and (c) the isthmus, its narrowest point, which connects with the endolymphatic sac. Some variability in the tubular pattern of the sac can occur. Under microscopy, the tubules in the distal third of the sac can be fewer and wider than shown and might not cross connect. 内淋巴囊在维持前庭功能方面起重要作用。迷路中其余部位产生的内淋巴主要被内淋巴囊中的亮细胞吸收。内淋巴囊的损伤或者与其余部位连接发生阻塞，都会引起内淋巴增多，导致水肿，影响前庭和耳蜗的功能。此处上皮还可通透白细胞，其中包括能够清除内淋巴液中细胞碎片的巨噬细胞，以及可以分泌抗体入内淋巴液免疫系统的各种细胞。蜗管蜗管( cochlear duct ) 为一个沿着骨性耳蜗走行的螺旋形管道。 骨螺旋板突出于蜗轴，外侧端与耳蜗外侧壁有部分距离，附着于基底膜的内缘。螺旋板上方是增厚的骨内膜嵴，称为螺旋缘。 外侧壁的骨内膜增厚形成耳蜗螺旋韧带，该韧带向内发出形成三角形的基底嵴( basilar crest ) 附着于基底膜的外缘。嵴上方为一凹陷称为外螺旋沟(external spiral sulcus 或sulcus spiralis exlernus) ，沟上方有一增厚的、血管丰富的、由骨外膜形成的螺旋隆突(spiral prominenre) ，隆突上方为一特化增厚的上皮层即血管纹(stria vascularis) 。另外，较前的前庭膜，即Reissner 膜，从螺旋缘延仲至耳蜗外壁，附着于血管纹上方。 Reissner 膜有两层鳞状上皮，两层中间被基板隔断。面向前庭阶的一面有扁平的淋巴周细胞( perilymphatic cell ) ，细胞间有紧密连接，形成一个扩散屏障。内淋巴侧内衬的鳞状上皮细胞有许多微绒毛，细胞间也有参与离子运输的紧密连接。 这样， 整个蜗管被前庭阶和鼓阶包围，在沿着耳蜗长轴走行的横断面上呈三角形状。蜗管上端为一封闭的盲端， 即顶盲端( lagena) ，附着于蜗顶；下端向内侧走行，变窄进入连合管，与球囊相连。Corti 器为耳蜗的感觉上皮，位于基底膜上方。感觉毛细胞的顶部和支持细胞通过紧密连接形成网板(reticu larlamina ) 。位于蜗管内的扩散屏障保证了感觉毛细胞顶端接触内淋巴液，而它们外侧和基底区域接触外淋巴液。 血管纹(stria vascularis)位于蜗管外壁、螺旋隆突的上方。 它有一个特化的复层上皮层，内含致密的上皮内毛细血管丛及3 种细胞：表浅的边缘细胞、暗细胞或嗜色细胞、中间的亮细胞或嫌色细胞和基底细胞。内淋巴管表面仅有表浅边缘细胞，中间细胞和基底细胞位于血管纹深面，同时向表面发出细胞质突起，插入到毗邻的边缘细胞深部之间。位于边缘的暗细胞发出较长的递减的胞质突起，中间细胞和基底细胞发出递增突起，两者间包围上皮内毛细血血管。血管纹衱认为有离子转运动能，有助于维持内淋巴的特殊离子构成。它是且蜗内正电位的源泉，它的维持自接依赖于上皮细胞充足的氧供。该氧供是由上皮内毛细血管丛提供。骨螺旋板由两层厚的骨板组成，骨板之间为且蜗神经纤细通过的管道。在上板层，骨外膜增厚形成螺旋缘(spiral limhus)、向外终止于“C” 形的内螺旋沟( ienternal spiral sulcus ) ，沟上部悬于螺旋缘缘之上的是前庭唇(vestibular labium ) ，下方的长细突出部分是鼓唇( tympanic labium )，鼓唇被一些小的缰孔（ habenula perforata）供耳蜗神经分支穿过。前庭唇上面有一些呈垂直交叉的浅沟，浅沟之间被众多突起分隔，这些突起称为听齿( autitory teeth 或 dentes acustiei ) 。螺旋缘看起来像被一层鳞状上皮覆盖，但事实上，仅听齿表面的细胞为扁平细胞，而沟内则为柱状的齿间细胞( interdental cell ) 。螺旋缘上皮与内螺旋沟和Reissner 膜下面的上皮相延续。在发生过程中，齿间细胞的分泌物形成盖膜(tectorial membrane)。螺旋缘包含散在分布于细胞外基质的纤维细胞。 基底膜基底膜( basilar membrane) 从骨性螺旋板的鼓唇延伸至螺旋韧带的基底嵴， 由内侧薄的弓状带( zona arcuata ) 和外侧较厚的梳状带(zona pectinata）构成。弓状带从螺旋缘延伸到外柱细胞基底部，支持螺旋器，由密集的胶原样细丝束构成（细丝直径为8-10nm ) ，大多数呈放射状排列。梳妆带始于外柱细胞基底部，连到外侧的基底嵴。梳状带的基底膜分为3 层，其中的上、下两层在基底嵴附着处融合。基底膜的长度约为35mm，宽度从窝底的0.2 mm 逐渐增加至窝顶的0.36 mm , 骨螺旋板也相应变窄，基底嵴的厚度逐渐变小。基底膜的底面或鼓阶面被一层脉管性结缔组织和细长的淋巴周细胞覆盖。一条较大的血管为螺旋血管，位于Corti 隧道下方。 螺旋器 螺旋器由一系列位于基底膜弓状带的上皮结构组成。 这些结构的近中央部有两排细胞：内柱细胞和外柱细胞。柱细胞基底部扩张，紧贴在基底膜上，而它的杆状细胞体之间相互分开。两排柱细胞相互倾斜，在头部相连，因此，两排柱细胞与基底膜之间封闭成横断而为三角形的Corti 隧道( tunnel Corti ) 。内柱细胞内侧为单排内毛细胞( inner hair cell ） ， 外柱细胞外侧为3或4排外毛细胞(out hair cell ) 。除与蜗轴形成的突触裂隙外，外毛细胞基部被支持细胞所包被，又称Deitel 细胞。外毛细胞的游离面和支持细胞的顶端突起形成一规律的镶嵌体，称为网板，被盖膜所覆盖，盖膜为自螺旋缘突出的胶状结构层。网板不能透过离子，因此维持了毛细胞顶周液体和感觉毛细胞基底外侧膜之间的电化学梯度。除了外毛细胞静纤毛顶端伸出与盖膜接触外，其余部位的网板与盖膜均有狭缝分隔。 除Corti 隧道外，还有其他交通间隙包围若外毛细胞，称为Nuel 间隙。整个相互交通的Neul 间隙和Corti 隧道复合体充满外淋巴。沿基膜的基质扩散。这此空间的液体有时又称为Corti 器淋巴(cortilymph），其内的外淋巴直接暴露于有活性的突触末端和特化的可兴奋性细胞，因而成分可能会发生微妙的变化。 每一个柱细胞都有一个基底部或足板、一长的干部和上部终末端或头部。每个细胞的足部之间和头部之间相连，而干部被Corti 隧道分隔。电镜显示，许多直径为30nm的微管在干部排成2000个或更多的平行束， 微管起始于足板，在干部分支，终止于头部。柱细胞细胞核位于基板上的足样扩展部。 内柱细胞数接近6000 个。基底部坐落在螺旋沟鼓唇附近的基膜上，胞体与肌膜之间约形成60°，其头部形似尺骨近端，有一个深凹承接外柱细胞的头部或突出形成Corti 隧道的顶。外柱细胞数接近4000个，胞体比内柱细胞长而倾斜，与基底膜之间约形成40 °角。它们的头部嵌入内柱细胞头部的凹内，并向外侧突出形成一细的突起与Dcitcr 细胞的突出相接接触。内柱细胞和外柱细胞基底部之间的距离从耳蜗底至顶逐渐增加，但它们与基底膜之间的角度逐渐缩小。耳蜗毛细胞是耳蜗的感觉换能细胞，共同检测进入耳蜗中声波的振幅和频。所有的耳蜗毛细胞有共同的结构特点：胞体较长，与前庭毛细胞类似，细胞顶端有一组结构规则的微绒毛，即静纤毛，其内包含保持平行排列的肌动蛋白丝， 还有一组突触连接于蜗轴的圆形基底部。 内毛细胞沿内柱细胞和螺旋隧道的内缘排列成单排。而外毛细胞排成3 排，在人耳蜗的某些部位则排成4 排，甚至5 排，散在于支持细胞之中这两组毛细胞在声音感受方面有不同作用，在结构上的微细差别反映了其功能的差异。内毛细胞数约为3500 个，而外毛细胞数约为12000 个。两类毛细胞顶端与相邻的内柱细胞或外柱细胞一样，以几乎相同的角度倾斜。这些细胞的儿何排列非常精确，这种排列与耳蜗感觉功能密切相关。 Organ of Corti. Scanning electron micrograph (SEM) of sensory hair cells from the organ of Corti, in the cochlea of the inner ear. These are the outer rows of hairs. These cells are surrounded by a fluid called the endolymph. As sound enters the ear it causes waves to form in the endolymph, which in turn cause these hairs to move. The movement is converted into an electrical signal, which is passed to the brain. Each V- shaped arrangement of hairs lies on the top of a single cell. Magnification: x4000 when printed 10cm wide.内毛细胞呈梨形，轻度弯曲，较窄的一端指向Corti 器的表面，较宽的基底部位于基底膜内缘上方且隔有一定的距离。内毛细胞被内边界细胞和内指细胞包绕，这些细胞向外与内柱细胞头部相连。从上而观， 每个内毛细胞的顶面呈椭圆形，其长轴与毛细胞排列的方向一致。顶的宽度超过了内柱细胞的宽度，因此，一个内毛细胞可与1个以上的内柱细胞相连。顶有50~60 个静纤毛，由逐渐增高的趋势排列成几排，最高处位于微纹侧。较短侧静纤毛末梢由细丝斜向连于毗邻较高静纤毛的侧面，称顶连接( tip link )；同排相邻静纤毛之间也通过侧连接( lateral link ) 相连。静纤毛的长度在耳蜗的不同部位不一致，蜗顶最长、蜗底最短。静纤毛基底部插入一个致密纤维状的横板，称小皮板( (cuticular plate)，恰位于每个内毛细胞顶面的下方。小皮板内有一个内含基体( basal body ) 的小裂缝。在胚胎发生中，含有微管的动纤毛固定于该裂缝处，此情况在前庭毛细胞中也持续存在。 每个内毛细胞的基底部与传入神经末梢形成10 个或更多的突触连接，每个突触前结构类似于视网膜的带状突触。偶尔传出神经与毛细胞基底部直接形成突触，但它们通常与传入神经末梢的终末膨大部分形成突触，而不是与毛细胞本身形成突触。毛细胞呈细长圆柱状，长度几乎为内毛细胞的2 倍。外毛细胞有一个长度梯度：在耳蜗的任何部位最外的一排都最长，耳蜗顶者比耳蜗底者更长。它们被Deiter 细胞的顶和指突( phalangeal process) 包绕，或在内排细胞的内侧面被外柱细胞的头围绕。每个外毛细胞上可有多至1 00个的静纤毛，静纤毛沿梯度排列成3 排，外侧排最长。毛细胞靠着耳蜗区排列成'V " 形或“W" 形，角尖指向外侧。静纤毛长度也根据耳蜗区域的不同呈梯度变化，在耳蜗底最短。跟内毛细胞一样，相邻静纤毛之间具有顶连接和其他细丝样连接( filamentous connection ) ，静纤毛的基部插入小皮板。最高的静纤毛埋入盖膜下的狭窄压迹中。外毛细胞核呈球形，位于细胞基底部。胞核下有一些带状突触与耳蜗神经的传入神经末梢相连。后者数量比连接细胞底部的传出神经末梢簇(cluster of efferent buton ) 要少，形态上较小。它虽然已证实内毛细胞和外毛细胞存在其他的神经递质和神经调质，但其传入突触的主要神经递质为谷氨酸盐，而传出突触的神经递质为乙酰胆碱。耳蜗毛细胞对于引起静纤毛束亚微米偏转的声音振动的反应具有惊人的速度和灵敏度。外毛细胞不仅检测这些振动，而且也增加听觉灵敏度和频率辨别能力。关于听觉毛细胞的感觉和运动功能的详情见 Fettiplace 和Hackney ( 2006 ) 的论著。Deiters 细胞即指细胞( phalangeal cell ) ，位于外毛细胞不同排之间，其扩大的基底部坐落于基底膜上，顶端以指样突起包绕外毛细胞基底部。 每个指细胞都有一个指样突起位于内毛细胞和外毛细胞之间，斜向上指向网膜( reticular membranes) ，形成一板样扩张，填充在毛细胞顶部之间的间隙。5 或6 排柱样支持细胞即外限制细胞(external limiting cell ），如Hensen 细胞和Claudius 细胞，位于Deiters 细胞的外侧。 Coloured scanning electron micrograph (SEM) of a section through the organ of Corti in the cochlear of the inner ear. Outer hair cells (red) are across top, with their nerve fibres (pink) below them. Around the nerve fibres are Deiters', or phalangeal, cells (brown), a type of support cell. On top of the hair cells are hairs (stereocilia, white) that are surrounded by endolymph fluid. As sound enters the ear, it causes waves to form in the endolymph, which in turn causes these hairs to move. Outer hair cells amplify the vibrations, which are then picked up by inner hair cells (not seen) that transmit the signal to auditory nerve fibres. This amplification enhances the sensitivity and dynamic range of hearing. Magnification: x2,000 when printed at 15cm wide. 毛细胞顶部和支持细胞靠紧密连接、黏着连接和桥粒相互连接形成网板。这种排列主要有两个原因。网板创造了一个对离子的高度不可通透的屏障， 这不同于静纤毛膜上的机械传导通路。网板还在毛细胞顶部之间形成一道强大的支持，使它们连接起来抵抗基底膜潜在的运动，这种运动会引起静纤毛和盖膜间的横向剪切运动( lateral shearing movement ) 。如果毛细胞受过大的噪声或耳毒性药物的影响而发生损伤，支持细胞能快速扩展，埴补这一空隙，形成指样瘢痕 ( phalangeal scar ) 干扰网板的规则模式， 但是其功能可以恢复。 毛细胞的动力传导动力传导是听力和平衡的中心。 是一个前庭和听感觉上皮中所有的毛细胞共享的现象。在所有不同类型的毛细胞中的基本机制是相同的，依赖于毛束( hair bundle) 的普遍特征：尤其是纤毛的“楼梯”样排列与连接短纤毛尖和邻近的长纤毛之间的顶连接。纤毛束的偏转在兴奋性（去极化）方向时导致顶连接的紧张，打开阳离子非特定机械电转导通道。这就允许在钾离子和钙离子的流入，细胞去极化，导致钙通过底外侧的电压门控钙通道内流，引起神经递质释放。毛细胞也有底外侧的钾离子通道，使钾离子外流进入外淋巴。顶连接是这个过程的核心，其由两分子的钙黏蛋白 23 和两分子的原钙黏蛋白15 组成，形成一个强大的扭曲链( Hackney和Furness , 2013 ) 。这种结构的重要性基于这样一个事实，Usher 综合征盲聋患者这些钙黏蛋白发生了突变。 动力传导的敏感性可通过毛细胞膜电位( -70 mV) 和内淋巴电位( + 80mV) 的淋巴电位，产生一个整体的高达150mV 的驱动电位。因此，保持较高的钾浓度至关重要，尽管在听觉和平衡刺激检测中降低了内淋巴的钾浓度。盖膜盖膜覆盖于内螺旋沟、Corti器上方，为一坚硬的、呈凝胶状的板状结构。盖膜含有II型、V 型、IX 型胶原蛋白，内有糖蛋白（盖膜蛋门）点缀，后者贡献了全身将近一半的总蛋白。 横断面上，盖膜形态独特，下面近似扁平，上面凸，靠近蜗轴处的盖膜薄，与骨螺旋缘的前庭唇相连。盖膜外侧部形成厚的嵴，悬浮在网板边缘的上方。除了由嵌入膜内外毛细胞的静纤毛所形成的“W” 形或“V” 形、凹陷和被称为Hensen 微纹的“S” 形嵴外，盖膜的其余下表面相对平滑。Hensen 微纹指向内毛细胞的静纤毛。盖膜被认为由螺旋缘的齿间细胞分泌产生。内耳解剖精彩动画 内耳-骨迷路 咽鼓管 中耳 外耳 所有分享仅供学习参考，如有错误欢迎指正。 |
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