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永存左上腔静脉-产前超声咨询之三 咨询意见： 大部分单纯永存左上腔静脉胎儿出生后无临床症状，不需要治疗，预后好。少部分单纯永存左上腔静脉胎儿出生后临床上会出现不同程度的发绀，需要手术治疗。永存左上腔静脉胎儿的预后主要取决于是否合并有其他畸形。若永存左上腔静脉合并某些复杂先天性心脏病、心外畸形等，则预后差。 发生机制： 永存左上腔静脉是最常见的体循环静脉畸形，在正常人群中的发生率约为0.3～0.5%，在先天性心脏畸形的人群中发生率约为12%。人类心脏在胚胎发育第22天开始跳动，在第24天胚胎内开始有血液循环。最初胚胎头端的血液经过左右前主静脉引流至左右静脉窦角。在胚胎发育4～8周，心脏流入端的静脉系统进行重塑。左前主静脉近心段逐渐退化，与左静脉窦角失去连接，远心段通过左侧头臂静脉与右前主静脉相连接。右前主静脉发育形成右上腔静脉。左静脉窦角最终形成冠状静脉窦，引流心脏的静脉血入右心房。若左前主静脉近心段未能退化，则形成永存左上腔静脉，与冠状静脉窦相连接。 患者往往同时拥有左上腔静脉和右上腔静脉。约0.09%～0.13%永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如，称为孤立性永存左上腔静脉。 根据胚胎发生机制和解剖特点不同，永存左上腔静脉多被分为４型：Ⅰ型为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房；Ⅱ型为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路，产生右向左的分流；Ⅲ型为永存左上腔静脉直接引流入左心房，产生右向左的分流；Ⅳ型为冠状静脉窦闭锁，永存左上腔静脉连接于左肺静脉，经左肺静脉引流入 左心房。Ⅰ型最多见，约占90%，此型若不伴有其他心血管畸形，则无血流动力学改变。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由于静脉血直接汇入左心房与氧合血混合，出生后临床上常表现为不同程度的发绀。（孔祥东）  |
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