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【病例】 男，7岁，鼻塞涕多、偶出血20d余。 图1  【影像所见】 图1A、B 分别为横断面和冠状面CT，显示双侧鼻腔不规则肿块（★），密度欠均匀，邻近鼻甲、鼻中隔及窦壁骨质破坏，肿瘤侵犯双侧蝶窦、筛窦、上颌窦及翼腭窝。 图1C～F 分别为横断面T1WI、T2WI、脂肪抑制后增强T1WI及冠状面增强T1WI，肿块（★）呈略长T1略长T2信号，信号不均匀，增强后肿块不均匀强化；双侧乳突内长T1长T2信号影，增强后无强化。 【病理诊断】 胚胎性横纹肌肉瘤。 【临床与病理特点】 1.横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）多见于儿童和青少年，男性发病率略高于女性。 2.临床表现可有鼻塞、流脓血涕、眼球移位等，进展快。 3.肿瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞。 4.最常见的发病部位是头颈部，其次为泌尿生殖道、四肢、腹膜后和躯干。 5.病理分为3型:胚胎型、腺泡型和多形型；其中胚胎型为最常见类型，而耳鼻咽喉RMS也大多以此型为主，绝大多数发生于3 ~ 12岁儿童，占RMS的50% ~60% ；腺泡型多见于青年，好发部位为四肢和头颈部；多形型易发生于成年人，好发于四肢，其次为躯干。 6.目前以原发肿瘤和区域淋巴结状况为依据，本病分为4期。Ⅰ期：局限性，即肿瘤局 限，可完全切除，区域淋巴结未受侵犯；Ⅱ期：区域性，即肿瘤局部浸润，周围组织或区域淋巴结 受侵；Ⅲ期:广泛性，即不能完全切除或仅做活检，肉眼可见残留；Ⅳ期：已有远处转移。 【影像检查方法选择】 冠状面CT显示骨质改变是首选检查方法；脂肪抑制增强T1WI显示病变范围最佳。 【诊断要点】 1.肿瘤形态不规则，呈侵袭性生长，进展快。 2.CT表现呈等密度，密度不均匀；大部分可见明显溶骨性破坏，眼眶、翼腭窝、颞下窝及 颅底等周围结构可见骨质破坏和肿瘤侵犯，但少部分病例无骨质破坏。 3.MRI呈长T1长T2信号，信号不均匀。 4.增强后肿瘤中度至明显不均匀强化，坏死液化区不强化。 【鉴别诊断】 1.非霍奇金淋巴瘤①多位于鼻腔前部、鼻腔前庭、鼻翼及邻近面部软组织；②无明显溶骨性骨质破坏。 2.嗅神经母细胞瘤①发病高峰年龄为11～20岁及51～60岁，位于鼻腔顶部前2/3； ②坏死相对较少，对于不典型的鉴别较困难。 3.鼻腔恶性上皮性肿瘤发病年龄不是儿童或青少年。 【评述】 儿童、进展快的不规则软组织肿块伴骨质破坏可提示本病；确诊需活检。 |
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