|
临床资料 男，7岁，鼻阻涕多、偶出血20d。 图1A 图1B 图1C 图1D 图1E 图1F 影像学报告描述 CT平扫（图1A、B）：鼻中隔消失，双侧鼻腔筛窦内不规则软组织肿块（白星），密度较均匀，边界不清晰，病变侵入双侧蝶窦内，蝶窦窦壁明显骨质破坏（黑箭），双侧翼腭窝扩大（黑箭头）。MRI平扫（图1C、D）：双侧鼻腔筛窦不规则软组织肿块，信号不均匀，T1WI以等信号为主（白星），其内散在斑片状较低信号（黑箭），T2WI以较高信号为主（黑星），其内斑片状较低信号（黑箭头），病变侵入到左侧翼腭窝（白箭头）及眶下裂（白箭）。MRI增强扫描（图1E、F）：双侧鼻腔病变呈较明显强化（黑星），强化不均匀，T1WI所见斑片状较低信号区强化较明显（黑箭）；病变向后侵入到蝶窦内，垂体形态、结构及信号正常；病变与下方呈轻度较均匀强化的鼻甲（白星）分界不清；同时颅前窝底脑膜增厚并强化（黑箭头）。 影像诊断与最后诊断 影像诊断：双侧鼻腔筛窦恶性肿瘤，破坏鼻中隔，侵及双侧翼腭窝、左侧眶下裂、双侧蝶窦及邻近颅前窝底脑膜。病理诊断：胚胎型横纹肌肉瘤。 临床与影像学要点 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）起源于未来分化成横纹肌的未成熟的间叶细胞，约40%发生于头颈部，20%发生于鼻腔、鼻窦和鼻咽，是儿童最常见的肉瘤，男性稍多于女性。最常见起源于鼻腔和筛窦，可发生于任何部位，典型表现为位于上中鼻腔和筛窦区广泛软组织肿块，其他鼻窦的肿块多数为鼻腔筛窦侵犯而来；起病急，进展快，常见症状是鼻阻、鼻出血，还有嗅觉减退、上颌麻木、牙齿松动、脱落等；病变常蔓延至眼眶、颅底，甚至进入颅内。病理上分为三型：胚胎型，腺泡型和多形型；胚胎型最常见，约占2/3，多见于儿童和青年，瘤细胞形态、分化不一；腺泡型多见于成年人，由分化差的瘤细胞组成，预后最差；多形型仅占1%，多发生于年龄较大的患者。 影像学特点如下。①CT平扫表现为鼻腔筛窦软组织肿块，多数形态不规则，边界不清晰，密度较均匀，少数可伴有囊变、坏死或出血，一般无钙化；进展迅速，窦壁呈浸润性骨质破坏，短期内可侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝、颅底，甚至蔓延颅内。②MRI平扫表现为鼻腔筛窦肿块T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，少数肿瘤有囊变、坏死或出血而表现为信号不均匀。③增强CT和MRI：肿块呈中等或明显强化，强化常不均匀；MRI增强后脂肪抑制序列可更清晰显示病变的范围及与邻近结构的关系。 鉴别诊断 ①嗅神经母细胞瘤，多位于鼻腔顶、嗅裂区和筛窦，易向上侵犯颅前窝呈“哑铃”形改变。②上皮源性恶性肿瘤，多见于中老年患者，面部疼痛、麻木，多见于上颌窦，T1WI和 T2WI多为中等信号。③NK/T细胞淋巴瘤，多位于鼻前庭、鼻翼、鼻中隔、鼻腔侧壁，沿黏膜弥漫性浸润生长。④内翻性乳头状瘤，老年男性，单侧鼻腔鼻窦内软组织肿块，MRI增强后T1WI呈典型的栅栏状或卷曲脑回状强化。 小结 儿童和青少年患者，发现位于鼻腔筛窦区的软组织肿块，生长迅速，形态不规则，边界不清晰，呈不均匀明显强化，周围骨质结构呈侵蚀性破坏，提示横纹肌肉瘤。 |
|
|
