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影像表现 青少年鼻血管纤维瘤（JNAs）是一种良性肿瘤，但该肿瘤具有局部侵袭性和渗透性。虽然有恶变报道，但很少见于未接受放疗的患者中。 CT和MRI在该肿瘤的评估中有重要且互补的作用。横断位和冠状位骨窗CT能最好地显示骨的重建和侵蚀程度。高分辨率增强MRI常用于显示软组织受侵范围及评估可能的颅内或者海绵窦受侵。更大且含更多血管的肿块具有明显的流空信号，代表肿瘤内的血供情况。无论在CT还是MRI上，给予对比剂后肿块都会迅速强化。在CT上很难区分的鼻窦分泌物阻塞与鼻窦受侵所致软组织肿块在MRI上可以很容易地区分。 肿瘤被认为是从后鼻孔的侧壁开始生长，邻近蝶腭孔（图1）。大的肿瘤可呈哑铃形或者双叶形，一端凸向鼻咽部，另一端则延伸向翼腭窝。肿瘤可以沿着正常组织界面在局部区域广泛扩散。向上可以侵入到蝶窦、海绵窦、蝶鞍及颅中窝。向侧面可扩散至翼突上颌窝和蝶腭窝。更大的肿瘤可以导致上颌窦后壁的特征性弯曲（图2）。肿块偶尔可以侵袭穿过蝶骨大翼，从而显露出颅中窝的硬脑膜。 血管造影常被用于青少年鼻血管纤维瘤的术前栓塞检查。典型的血管造影表现包括肿瘤供应动脉的过度生长。肿瘤主要的供应血管来自ECA（上颌动脉的终末支及咽升动脉的前分支）（图3），但对于侵袭穿过颅底或有颅内有成分的肿瘤，供应血管主要来自ICA。肿瘤的典型表现为早期即出现密集不均一的血管充盈并且一直持续到静脉后期。 重点提示 影像上识别出这类肿瘤的血管特征很重要，从而可避免不必要的活检及活检过程中可能出现的严重出血。 典型临床表现 青少年鼻血管纤维瘤多发生在青年男性，14-17岁是发病高峰。最常见的表现是鼻塞和反复的鼻出血。如果鼻腔被大的肿块阻塞，可能导致鼻窦炎和耳炎。根据肿块的大小及扩散方向，可以出现如下症状：嗅觉缺失、眼球突出、面部或颞部肿胀及眼外肌麻痹等。在鼻内镜下可以看见分叶状红灰色的肿块位于鼻腔中。 鉴别诊断 青少年鼻血管纤维瘤需要同其他发生在鼻咽部及后侧鼻腔的肿块鉴别，包括鼻咽癌（NPC）、横纹肌肉瘤（RMS）（图4）及鼻后孔前部的息肉。鼻咽癌从鼻咽部的黏膜层生长，并且可以侵犯颅底。这些肿块（及所提及的其他需要鉴别的肿块）通常不会表现出严重的反复发作性鼻出血，并且不会导致蝶腭孔扩大。鼻咽癌及横纹肌肉瘤可以在给予对比剂时强化，但是强化程度明显低于青少年鼻血管纤维瘤，并且这些肿块在磁共振成像时不会出现任何流空信号。 教学要点 青年男性出现鼻出血和（或）鼻腔阻塞应该考虑到JNA的可能性。位于鼻腔的外侧壁，伴有蝶腭孔扩大、上颌窦后壁弯曲及肿块内明显的血管特征等都是JNA的诊断要点。
图1平扫（A）和增强（B）T1WI示位于右侧的JNA小病灶明显强化；注意：右侧蝶腭孔的特征性受累（A-B.箭）
图2颈部增强CT显示位于左侧的浸润性的大型JNA病灶。注意：蝶腭孔的扩大（星号）及上颌窦后壁的特征性弯曲（箭）
图3前后位及外侧位颈动脉造影显示与JNA相关的血管充盈（A-B.箭）；肿块多由上颌动脉及其蝶腭骨的分支供血
图4（A-B）增强的T1饱和脂肪成像显示发自上颌后区的头颈部横纹肌肉瘤。肿块中心位于蝶腭孔外侧特发性眼眶假瘤 |
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