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鼻咽纤维血管瘤（angiofibroma of nasopharynx）又名青少年鼻咽纤维血管瘤，是最常见的鼻咽部良性肿瘤。常见于青春期男性病人，是一种由血管内皮细胞和纤维结缔组织构成的良性肿瘤。临床通常表现为阵发性鼻出血、进行性鼻塞等，因肿瘤可压迫、挤压周围邻近组织结构，出现耳部、眼部、颅内并发症，严重时甚至危及生命，故一经确诊，应及早手术治疗。 【主诉】 男性，14岁。主因“间断左侧鼻堵，伴有鼻出血半年”就诊。 【印象诊断】 问题1：根据主诉，应考虑哪些疾病？最有可能的诊断是什么？ 首先考虑同时造成鼻出血和鼻塞的疾病，如上颌窦后鼻孔息肉、鼻内翻乳头状瘤、鼻咽纤维血管瘤、脊索瘤、鼻腔恶性肿瘤等，还应考虑鼻腔炎症如真菌性鼻窦炎、特殊性感染等。如果患者为青春期男性，应考虑本病。 鼻咽纤维血管瘤的症状 1.鼻出血 为阵发性鼻腔或口腔出血，为大多数患者的首诊主诉。因为反复大量出血，患者多有一定程度的贫血。 2.进行性鼻塞 本病早期无明显鼻堵症状，随着肿瘤体积的增大，逐渐出现一侧或双侧鼻堵，进行性加重。常伴有流鼻涕、闭塞性鼻音、嗅觉减退等。 3.局部压迫、占位症状 当肿瘤压迫咽鼓管时，部分患者可有耳闷、耳鸣、听力下降；累及眼部时出现视力、眼运动异常；侵及翼腭窝、颞下窝可引起面部隆起；侵及颅内时出现头痛和脑神经症状。 【问诊】 问题2：根据主诉，在问诊中需要注意哪些要点？ （1）鼻出血的侧别，出血量，出血的频率，是否可以自行停止，出血性状是鲜红色还是暗红色，造成出血的原因或诱因，以及加重及缓解因素。有时患者出血会自口腔吐出，要注意鉴别，寻找准确的来源。 （2）鼻堵的侧别、程度、间歇性还是持续性发作、加重的时间、进展的快慢等。本病一般在早期时无明显鼻堵，逐渐发展为单侧间断-持续性鼻堵，如果堵塞对侧后鼻孔则可能出现双侧鼻堵。 （3）伴发症状或有意义的阴性症状：有时患者伴有明显耳闷、耳鸣、听力下降，以此为主要就诊主诉，要与其他耳部疾病相鉴别。如果伴有突眼、视力、眼运动异常提示侵及眶内；伴有面部隆起时提示侵及颞下窝；出现头痛和脑神经症状时提示肿瘤侵犯颅内，要详细检查各对脑神经的功能。 （4）既往诊疗经过，以及慢性疾病史：如采取过哪些治疗，疗效如何，这对诊治方案的制订有意义。 病史问诊： 患者近半年来无明显诱因出现左侧持续性鼻堵，逐渐加重。伴有间断性鼻出血，量不多，可自行停止。伴有间断左侧黏涕，嗅觉减退。不伴有鼻痒、喷嚏，无头痛、头晕，无视力、眼运动障碍。当地医院诊断为“过敏性鼻炎”，行药物治疗，效果不佳。既往：无传染病史，无其他系统性疾病，曾因“慢性扁桃体炎”行“双侧扁桃体切除术”手术、无外伤史，无食物、药物过敏史。 【查体】 问题3：为进一步明确诊断，查体需要注意哪些要点？ 首先应进行常规的耳鼻咽喉科检查，然后重点内镜检查鼻腔、鼻咽部，注意肿物的位置、大小、颜色、表面是否光滑、与周围是否粘连等。本病瘤体中的血管成分多少不定，有时颜色并非明显的红色，注意对鼻咽部发源的肿物不要盲目活检（图23-3）。
图23-3 鼻咽纤维血管瘤左侧鼻腔可见新生 物，表面光滑，色红 鼻咽纤维血管瘤的组织学特点本病的病理组织学特点是纤维结缔组织内有丰富的管壁薄弱而无弹性的血管，无包膜，有侵润性生长的特点。部分学者认为JNA是一种良性肿瘤，也有学者认为JNA并非真性肿瘤，而是血管畸形。JNA的精确起源，尤其是纤维瘤源性还是血管瘤源性也存在争议。电镜结果发现肿瘤的周围部分血管增生明显，中心部分纤维成分较多。 此外，还应注意眼外形、眼运动、视力视野，面部外形，和对脑神经功能的检查，可间接了解肿瘤的范围。 专科查体：双耳廓无畸形，乳突区无红肿及压痛；双侧耳道畅洁；鼓膜完整，标志清。双下鼻甲略充血、肥大，麻黄碱收缩好，左侧鼻腔少许黏涕，中鼻道及嗅裂清洁。左侧鼻咽可见红色肿物，表面光滑，可见扩张血管。肿物堵塞左侧后鼻孔，突入鼻腔内；右侧后鼻孔部分堵塞。咽部双侧扁桃体切除后改变。 【病情分析】 问题4：患者CT、MRI表现如何，对诊治方案有何提示？ CT：左侧鼻咽部、双侧筛窦、右侧上颌窦内可见软组织密度影，左侧鼻咽部可见软组织密度影（图23-4）。 MRI：左侧鼻咽部可见较大病灶，形态不规则，突入筛窦、左侧鼻腔，左侧后鼻孔堵塞，左侧眶间结构受压，邻近脑膜及脑实质未见受累（图23-5）。
图23-4 CT可见左鼻咽部、鼻腔、上颌窦软组织密度影
图23-5 MRI增强左侧鼻咽部、鼻 腔处肿物，明显强化 鼻咽纤维血管瘤的CT、MRI表现 CT可见鼻咽部占位，大小、形态不一。大部分边界清楚，密度或信号均匀，较大病灶内可见坏死区。翼腭窝扩大增宽，上颌窦后壁受压前移、塑形，有沿自然孔道蔓延趋势，可造成对周围骨质的压迫塑形或吸收破坏，增强后显著强化。 MRI平扫T1WI表现为等信号或低信号，T2WI信号增高，有时钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）增强T1WI可见“椒盐征”。 问题5：本例鼻咽纤维血管瘤侵犯部位和分期？ 结合病史和查体特点，本病鼻咽纤维血管瘤可能性大。肿瘤侵犯鼻腔、鼻窦、部分翼腭窝，按Radkowski分期处于Ⅱ（A）期。 鼻咽纤维血管瘤的分期鼻咽纤维血管瘤分期 系统较多，有Close分期、Radkowski分期、Chandle分期、Sessions分期和Fisch分期等。其中Radkowski分期是一种新近推荐的分期系统，由Sessions分期演变而来，更强调向后侵犯翼板和颅底的重要性。其分期如下：Ⅰ（A）位于鼻咽和鼻腔，Ⅰ（B）肿瘤侵犯鼻窦；Ⅱ（A）少部侵犯翼腭窝，Ⅱ（B）完全侵犯翼腭窝，伴或不伴眶骨质破坏；Ⅱ（C）向后达翼板；Ⅲ（A）颅底破坏，小范围颅内侵犯，Ⅲ（B）颅底破坏，广泛颅内侵犯，伴或不伴侵及海绵窦。鼻咽纤维血管瘤的分期系统对手术的选择，预后的判断有重要的作用。 问题6：除鼻咽纤维血管瘤外，本病例还应与哪些疾病进行鉴别？ 本病应与以下三种疾病进行鉴别： （1）上颌窦后鼻孔息肉：本病多发于青少年，但男女发病率无差异；也可出现反复单侧鼻出血，并伴有鼻塞，病程长，发展慢；鼻腔内可有暗红色、触之易出血的肿块，有时面颊部出现隆起。但是本病可见上颌窦内软组织影，窦壁呈膨胀性改变，肿块边缘多光滑，可见压迫性骨质吸收破坏或硬化，增强扫描不强化或轻度强化。 （2）鼻咽部恶性肿瘤：本病也可以出现进行性鼻塞和间断鼻出血，但是患者一般年龄较大，肿物表面多不光滑。CT表现为肿物与周围组织边界不清，呈浸润性生长，伴有周围骨质破坏，且常有颈淋巴结转移，一般仅有轻度强化。 （3）脊索瘤：本病也可以出现进行性的鼻塞和间断鼻出血，但常伴有头痛，随着肿瘤的增大，可以出现眼部和脑神经症状。CT平扫可见圆形或不规则的略高密度块影，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏。增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。 问题7：手术治疗的原则和目的是什么？ 鼻咽纤维血管瘤需要手术治疗，彻底清除肿瘤，预防大出血及局部并发症。手术方式包括鼻外进路和内镜手术。暂时不具备手术条件的可以考虑使用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗。 问题8：手术方式的选择？ 鼻咽纤维血管瘤手术有“内镜下”与“开放式”之分。选择开放式还是鼻内镜手术，主要依据肿瘤的大小，侵犯的部位，患者自身的条件，医院及术者的技术设备水平等因素。开放式手术损伤较大，尤其是常会对面容造成影响；内镜手术创伤较小，无面部切口，手术的范围已较原来明显扩大，但是仍然不适于颅内侵犯的病例。一般来说经腭进路，适用局限于鼻咽、鼻腔、蝶窦的肿瘤；鼻侧切开进路，可以将术野扩大到鼻窦、翼腭窝、颞下窝中部及海绵窦；面中部掀翻进路可以将术野进一步扩大到颞下窝、眼眶和颊部病变；颅内外联合进路，适用于颅底骨质广泛破坏，肿瘤广泛累及硬脑膜、海绵窦；鼻内镜下进路，适于鼻腔、鼻咽、翼腭窝、筛窦、蝶窦和上颌窦的肿瘤，也有少数术者将之扩大到无海绵窦侵犯的所有JNA。 本病例中，病灶主要位于左侧鼻咽部，向前侵犯鼻腔、鼻窦，向外侧侵犯翼腭窝。综合考虑，病变可以在内镜下切除。故本病例拟订手术方案为全麻下“鼻内镜下左侧鼻咽纤维血管瘤切除术”。 【术中要点】 问题9：为什么要进行术前栓塞？ 鼻咽纤维血管瘤的血供大多数来自于颈外动脉系统，其中上颌动脉蝶腭支最为常见。也可见咽升动脉、面动脉腭升支、脑膜中动脉以及颈内动脉系统的筛后动脉等分支供血，有时不止一支血管供血。随着病变的分期靠后，术中出血会明显增加。术前的造影有助于了解肿瘤部位、大小、范围及供血情况，不仅对进一步栓塞具有直接的指导意义，同时也为选择手术径路和方案提供重要的依据。应在栓塞后1～3天手术治疗，手术距栓塞时间过长会有侧支循环建立，加重手术出血。 术前DSA检查和栓塞的并发症及预防栓塞后的并发症有同侧面部胀痛、浅感觉异常、头疼、恶心、呕吐等症状，个别出现张口困难，可能与栓塞后局部缺血有关。出现以上症状无需做特殊处理，术后均可消失。颈外动脉栓塞术的严重并发症主要为栓子反流或经病理性交通支入颈内动脉系统造成误栓引起的脑栓塞，面瘫及失明。为预防此类严重并发症，操作过程中应做到：血管栓塞前行双侧颈动脉、椎动脉造影，熟悉头颈部血供特点，分析病理性交通支或吻合支；合理选择栓塞剂；注射栓塞剂时应掌握缓慢、匀速、小量、多次的原则，以防栓子反流，超流或压力性吻合支的开放；一旦发现栓子移动缓慢、“危险吻合”支开放或患者出现神经系统症状应立即停止注射。  |
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