鼻咽部纤维血管瘤的影像诊断

一、定义：

鼻咽部纤维血管瘤是头颈部较为常见的良性肿瘤，血供丰富，具有一定侵袭性，起病于青春前期，常见于青春期（10-25岁）男性，平均15岁，25岁以后肿瘤停止生长，极个别病例可自行消退萎缩。

二、病因：不明确，可能与性激素发育不平衡、炎性刺激有关系，有雄性激素依赖性。肿瘤起源于后鼻孔侧壁，主要累及鼻咽顶部和翼腭窝。鼻咽纤维血管瘤血供丰富，术后复发率高，根治困难。

三、临床表现：

主要为反复发生鼻塞、鼻出血、口出血及鼻腔分泌物，还会有贫血、易疲劳。

• 肿瘤侵入眼眶-眼球移位、运动受限、复视、凸眼；

• 视神经受压-视神经萎缩、视力下降；

• 侵入翼腭窝或颞窝-面颊或颞部隆起；

• 咽鼓管口受压-听力下降、耳鸣；

• 三叉神经受压-三叉神经疼、耳内放射疼；

• 侵入颅内-剧烈头疼及其他脑神经受压症状；

四、影像表现及分期：

CT检查：可见鼻咽部和鼻后部圆形、类圆形或呈分叶状软组织肿块，翼腭窝扩大是本病特征性表现之一，增强后明显强化并接近于血管密度。

右侧鼻咽部块侵及右侧筛窦、鼻腔，局部骨质受累及

右侧鼻咽部肿块侵犯右侧鼻腔及邻近翼下颌窝。

MRI检查：在T1WI上肿块呈低或等信号，T2WI上呈稍高信号，增强后T1加权信号明显增强；肿块内或周围有时可见低信号流空血管影。

①局限于鼻咽腔，信号均匀，边界清，明显强化       /     ②肿瘤强化明显，扩散至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压

2A-C:男、16岁，左侧鼻咽、鼻后孔区软组织影，呈等T1、长T2信号，内有长T1、长T2囊变信号，增强前后明显强化（囊变无强化）。3A-C:男19岁，右侧鼻孔翼腭窝呈等T1、长T2信号分叶状软组织，增强后强化明显，且增强前后可见明显的迂曲条状流空血管信号。

肿瘤分期；

• Ⅰ期：局限于鼻咽部、后鼻孔及蝶窦；

• Ⅱ期：突入翼腭窝、筛窦、上颌窦及翼上颌窝；

• Ⅲ期：肿瘤向外侵入颞下窝、眶外侧；

• Ⅳ期：肿瘤向颅内扩散，侵及海绵窦、破坏颅骨；
  

 五、鉴别诊断：

1. 纤维性鼻息肉或后鼻孔息肉：发生部位相似，但鼻息肉质较软，不易出血，触诊易活动，多有蒂发源于鼻腔或鼻窦；
   

2. 颅咽管瘤：发病年龄与部位部分相似，但该病首先侵犯鞍区垂体，且多为囊实性包块，有钙化；增强强化方式均不同；首发症状多为内分泌症状如-发育停止，生长缓慢，肥胖等；X线可显示蝶鞍破坏。

3. 鼻咽癌:该病为恶性肿瘤，与EB病毒感染有关，好发年龄相比较大，好发生于咽隐窝、鼻咽顶、侧壁；表现为咽隐窝变浅、消失；回缩性血涕是早期典型表现之一，很早发生淋巴结转移，后期血行转移多见。

   

 鼻咽癌：鼻咽顶后壁软组织块，左侧咽隐窝变浅、消失，增强后明显强化，周围肌肉受累及。

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