蜡泪样骨病（Melorheostosis）

蜡泪样骨病（Melorheostosis）

• 又称为肢骨纹状肥大、肢骨纹状增生症、Leri-Joanny综合征

• 1922年Leri和Joanny等首先描述并报道

• 罕见的骨质硬化性疾病

• 无遗传性，但有家族倾向性

• 表现为硬化骨区域，具有特征性的滴蜡样外观（骨内膜和骨膜新骨形成）

• 好发于一侧的四肢长骨，下肢骨多见，短骨、扁平骨发病少见

• 从儿童开始发病，青年患者多见

• 早期多无症状，当过度增生的骨质压迫邻近血管神经时会出现局部肿胀、疼痛等

• 部分患者出现患肢关节增粗，关节活动受限、肌肉萎缩等

• 晚期出现骨骼变形、肢体短缩等

• 病变可跨关节——关节两端骨质发生明显新骨堆积，关节腔及关节面仍保持正常

• X线表现：

• X线是本病首选检查方法

• 按照X线表现本病常分为4型：

①皮质内型：病变向骨皮质内流动

②皮质外型：病变向骨皮质外流动

③皮质旁型：病变流于软组织内

④混合型：以上不同类型组合

• 1、长管骨改变：

骨干皮质偏侧性条状或斑块状骨质增生，沿皮质外或内表面从近侧向远侧蔓延，骨表面凹凸不平或呈波浪状，骨增生堆积自上而下，形似溶化蜡油样。增生骨质密度极高，骨小梁显示不清,呈象牙质样,与正常骨界限清楚。骨松质内可见不规则线状、斑块状骨质硬化。骨干增粗，骨髓腔变窄，长骨两端的松质骨区和骨髓腔内由浓密斑块状或类圆形硬化骨质代替，增生严重者则骨干两端髓腔闭塞。

• 2、短扁骨改变：

扁骨增生多以内膜性增生为主，表现为骨内斑点状或条状致密影，骨皮质增厚，骨增粗。

• 3、骨关节及周围软组织改变：

病变虽然可累及整个肢体骨骼，即使关节两端相对应的骨性关节面发生填充样骨质增生堆积，而关节间隙仍正常,关节面仍保持光滑清晰；病变可跨越关节波及邻骨，但不累及关节是本病最具特征性。

参考资料：

[1]吴枕戈, 刘绪明, 郑文龙,等. 蜡油样骨病的X线诊断[J]. 医学影像学杂志,2014, 24(001):162-164.

[2]张建功, 侯世文, 王盛龙. 右足蜡油样骨病1例[J]. 中医正骨, 2019, 031(004):75-76.

[3]https:///articles/melorheostosis-1?lang=us

来源：医学影像学习笔记