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Jaccoud关节病与类风湿关节炎的手部关节畸形极为相似，因此容易造成误诊。
Jaccoud关节病是一种多发性关节半脱位畸形的关节病，关节面常缺乏糜烂或侵蚀的证据，通常不影响关节功能。那么，Jaccoud关节病与哪些疾病有关？这种关节病变有何临床特征呢？
1869年Jaccoud关节病首次由François-Sigismond Jaccoud报道，早期相关报道多见于风湿热伴反复发作性关节炎的患者。Jaccoud关节病大约见于4.2%的风湿热患者[1]。2013年Chaurasia AS等在《柳叶刀》杂志中报道了一例劳累性呼吸困难1年的20岁男性[2]。患者9岁时曾先后出现2次游走性多关节炎，提示风湿热。就诊期间医生发现患者有手足关节畸形、肿大，双手第2-5指掌指关节、远侧指间关节屈曲、近侧指间关节过伸，但无功能受限和皮下结节。患者并无症状，且畸形可自我纠正（可逆性）。手部X线检查显示无关节面活动性炎症。因此患者对其关节畸形浑然不自知。图1：有风湿热病史的20岁男性：手指关节畸形，手部X线检查显示无关节面活动性炎症[2]
心脏查体提示心尖部有3/6级全收缩期杂音。红细胞沉降率为68 mm/h，C-反应蛋白为120 mg/L。链球菌溶血素“O”、类风湿因子、抗核抗体和抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体均为阴性。 经检查，医生发现患者还有中度肺动脉高压，左心室直径正常，最终诊断为Jaccoud关节病。由于近年来风湿热的患病率降低，目前大多数Jaccoud关节病的病例与系统性红斑狼疮有关。大约5%的系统性红斑狼疮患者可伴发Jaccoud关节病[1]。2015年《新英格兰医学杂志》中亦报道一例有系统性红斑狼疮15年病史的58岁男性的士司机[3]，其自身免疫抗体提示抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Ro（SS-A）抗体阳性，类风湿因子和抗CCP抗体阴性。尽管经过糖皮质激素、羟氯喹和硫唑嘌呤治疗，但仍在10年病程中出现天鹅颈畸形、拇指“Z”字畸形和小指尺偏等手指畸形，且这些畸形有可逆性，手部MRI提示无关节面糜烂，符合Jaccoud关节病。 图2：有系统性红斑狼疮病史的58岁男性：手指关节畸形，手部MRI提示无关节面糜烂[3]其他可伴发Jaccoud关节病的系统性疾病还包括干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、银屑病关节炎、血管炎、强直性脊柱炎、混合性结膜组织病、坏疽性脓皮病、结节病、炎症性肠病等其他自身免疫病[4]。值得注意的是，Jaccoud关节病也可能与感染（HIV感染、真菌病、疏螺旋体病）、关节过度活动综合征、肿瘤、慢性肺病、Caroli病等疾病有关[1,4]。从上述案例中可以看出，Jaccoud关节病的典型临床表现主要包括天鹅颈畸形、纽扣花畸形、拇指“Z”字畸形等与类风湿关节炎相似的关节畸形，但Jaccoud关节病的关节畸形可自行纠正或具有可逆性，且X线检查中通常无关节糜烂。
Jaccoud关节病的畸形主要由韧带松弛、关节囊纤维化和肌肉失衡等软组织异常有关，而不是与类风湿关节炎相似的关节破坏[3]。然而，新型成像技术关节MRI、高性能超声检查也揭示了少数Jaccoud关节病的患者存在关节面小糜烂[1]。图3：一例系统性红斑狼疮患者的典型Jaccoud关节病畸形（A、B）及其可逆性（C、D）[1]
巴西的一项研究显示，606例系统性红斑狼疮的患者中有21例有Jaccoud关节病，患病率为3.47%。其中女性患者20例，平均年龄40.2 ± 8.8岁（24-55岁）。与无Jaccoud关节病的系统性红斑狼疮患者相比，伴发Jaccoud关节病者的临床特征或实验室特征无明显差异[4]。 日本一项纳入340例系统性红斑狼疮患者的回顾性分析显示，在15例Jaccoud关节病患者（4.4%）中，患者诊断系统性红斑狼疮时的平均年龄（51.26岁）明显高于对照组（29.6岁）。11例接受相关检查的Jaccoud关节病患者中，10例（91%）被诊断患有干燥综合征。因此系统性红斑狼疮并发Jaccoud关节病的患者年龄更大、干燥综合征比例更高[5]。此外，有些研究表明Jaccoud关节病患者可能更常见于关节炎病程长、类风湿因子阳性、C-反应蛋白水平较高、抗U1-RNP抗体阳性的患者。但这些研究的样本量较小，且不同研究可能得出不一致的结论，尚需更多研究证据支持[1]。综上所述，Jaccoud关节病是一种以天鹅颈畸形、纽扣花畸形、拇指“Z”字畸形等手部畸形为主的关节病变。Jaccoud关节病主要见于系统性红斑狼疮、风湿热等风湿免疫病，患者合并干燥综合征的风险较高。- Jaccoud关节病与类风湿关节炎的手部关节畸形极为相似，因此容易造成误诊。
- Jaccoud关节病最重要的临床特征和鉴别点在于该病的关节畸形具有可逆性，且X线检查通常无糜烂。
- Jaccoud关节病的治疗主要包括物理治疗、增强肌肉力量和使用矫形装置，并针对与之相关的系统性红斑狼疮、风湿热等疾病进行治疗。糖皮质激素和免疫抑制剂等药物治疗的疗效并不确切，期待不久的未来有更多有力的研究证据支持。
参考文献： [1]Santiago MB.Miscellaneous non-inflammatory musculoskeletal conditions. Jaccoud's arthropathy. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2011 Oct;25(5):715-25. doi: 10.1016/j.berh.2011.10.018. PMID: 22142749.[2] Chaurasia AS, Nawale JM, Patil SN, Yemul MA, Mukhedkar SM, Singh D, Patil PK, Chavan RV. Jaccoud's arthropathy. Lancet. 2013 Jun 15;381(9883):2108. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61681-X. Epub 2013 Jan 4. PMID: 23290493.[3] Santiago M, Machicado V.Jaccoud's Arthropathy. N Engl J Med. 2015 Jul 2;373(1):e1. doi: 10.1056/NEJMicm1410743. PMID: 26132963.[4] Santiago MB, Galvão V. Jaccoud arthropathy in systemic lupus erythematosus: analysis of clinical characteristics and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2008 Jan;87(1):37-44. doi: 10.1097/MD.0b013e3181632d18. PMID: 18204369.[5] Takeishi M, Mimori A, Suzuki T. Clinical and immunological features of systemic lupus erythematosus complicated by Jaccoud's arthropathy. Mod Rheumatol. 2001 Mar;11(1):47-51. doi: 10.3109/s101650170043. PMID: 24387020.本文首发丨医学界风湿与肾病频道 本文作者 | CHENG KT 本文审核 | 陈新鹏副主任医师 责任编辑丨风禾 卡带
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