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最近科里有位病人因肾损害住院，经过检查患者为硬皮病肾病，今天我们一起来学习一下。 硬皮病又称为系统性硬化症,是一种以皮肤硬化为主要临床表现,或伴有内脏器官及小血管硬化的结缔组织病。临床上分为局限性及系统性两型,前者仅累及皮肤;后者除皮肤外还可累及消化道、心肺及肾脏等多器官。病程慢性,累及心、肾时可引起心力衰竭或肾功能衰竭,预后较差。各年龄均可发病,发病高峰在20~50岁,男女发病率之比为1:3。
根据美国关节炎基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性硬皮病诊断标准,凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者,即可以诊断为系统性硬皮病。近端硬皮病,手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失:缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失。③双侧肺基底纤维化:标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影,以肺的基底部分明显;可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。系统性硬皮病又称进行性系统性硬化症,除皮肤外可累及内脏器官。受累的器官均有小血管病变,管壁纤维化增厚,管腔狭窄甚至闭塞。雷诺氏现象(肢端,尤其是两手的小动脉阵发性痉挛,皮肤苍白、发凉,以后青紫、发红并渐恢复正常,伴阵发性疼痛)常为本病的早期症状,也可伴有关节痛。皮肤硬化常先累及双手及面部,局部先肿胀,以后发硬,捏之不起皱纹;指甲变小,指腹萎缩,手指末节可缩短。面部可呈典型的硬皮病面容∶面部发紧、发亮、无皱纹,鼻尖,唇薄,张口受限,口周有放射状沟纹,有时面部可有毛细血管扩张。内脏器官中以食管最易受累,表现吞咽困难,钡餐造影可见约75%患者表现食管上段扩张,下段狭窄,蠕动减少,有时胃肠道也有类似改变。病理检查可见食管下2/3和胃肠道粘膜下纤维组织增生及慢性炎症浸润。肺部受累可表现为间质性肺炎、肺纤维化及肺动能减低,尤其是弥散功能减低。肾脏受累不多见,一般出现于疾病的晚期,可出现恶性高血压或急性肾功能衰竭。系统性硬皮病常有雷诺氏现象,甲皱襞毛细血管异常,皮肤及内脏小血管硬化,管腔狭窄,故有人认为血管病变是本病原发病变。成纤维细胞合成过多的胶原纤维;胶原酶活性减低,胶原纤维分解减少。本病可伴有系统性红斑狼疮、干燥综合征等其他自身免疫病,血清中可有抗核抗体及类风湿因子等自身抗体,常伴有细胞免疫功能低下。目前此类学说得到大多数人的认可。接触硅的煤矿及金矿工人硬皮病的发病率很高。接触聚氯乙烯及注射博莱霉素等也可引起硬皮病样改变。系统性硬皮病肾损害多以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著,其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖,粘液样变,酸性粘多糖沉积及水肿。 血管平滑肌细胞发生透明变性。 血管外膜及周围间质均有纤维化。 肾小球基底膜不规则增厚及劈裂,最终造成肾小球硬化。甚至出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾功能衰竭。
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