|
系统性硬化症（SSc）是一累及小动脉、微血管和广泛结缔组织的系统性自身免疫病。其特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾的纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化，最终内脏损害。它是根据皮肤增厚的程度和范围进行分型的。下面就为大家介绍以下的系统性硬皮病的分型： (1)弥漫型SSc: 大多中年发病，女性略多于男性。雷诺征伴有肿胀手、面和足。患者常感觉乏力、疲软。皮肤检查发现无凹陷性水肿，不能捏起患部的皮肤，且受累皮肤无皱褶，如此改变1年以致更多时间，可累及手指、手、臂、面、胸腹部以及足。指（趾）皮色较暗或发绀，触摸皮温较冷。血压、心率通常可增高，吞咽、呼吸、心肾功能可异常。弥漫性SSc患者可累及内脏，早期即可发生间质性肺改变、少尿性肾衰、弥漫性胃肠道病变和心肌受累，其生存率较局限性SSc低。 (2)局限型SSc:雷诺征发生数年，通常在冬天，一般表现为十指（趾）尖，指端可见硬痂皮。皮肤绷紧，仅仅局限在指、趾端和面部，60%的患者可检测出阳性抗着丝点抗体。 (3)无皮肤硬化的SSc：约5%为无皮肤累及仅有内脏病变的SSc，如： ①食管活动低下，伴吸收障碍的十二指肠扩张，结肠囊形成； ②雷诺征伴甲皱毛细血管扩张，食管活动低下，少尿性肾衰； ③以上症状且伴肺动脉高压和/或间质性肺改变。 那么，系统性硬皮病是什么病因造成的呢？ 系统性硬化症目前病因不明确，可能是在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅）、细胞及体液免疫异常等因素作用下，使成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的自身纤维化。SSc的发病机制牵扯到小血管病变、纤维化和自身免疫性。 (一)遗传因素：根据部分患者有明显家族史在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。 (二)感染因素：不少患者发病前常有急性感染包括咽峡炎扁桃体炎肺炎猩红热麻疹鼻窦炎等在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。 (三)结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变皮肤中胶原含量明显增多在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。 (四)血管异常：患者多有雷诺现象不仅限于肢端也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生故有人认为本病是一种原发性血管病但由于血管病变并非在所有患者中都能见到故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。 (五)免疫异常：这是近年来最为重视的一种看法在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体抗DNA抗体抗ssRNA抗体抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多体液免疫明显增强在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮皮肌炎类风湿性关节炎干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。 |
|
|
