胼胝体发育不全、颅内脂肪瘤丨影像及临床诊断要点

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（1）胼胝体发育不全

术语

• 胼胝体和海马连合纤维部分或完全缺失

影像

• 矢状位和冠状位上胼胝体缺失

• 侧脑室庭部/后角扩大（“侧脑室后角扩大畸形”）

• CT上，侧脑室后角扩大是诊断的关键

• DTI：胼胝体纤维束形成Probst束而不交叉，胼胝体缺失

• 大脑前动脉垂直/向后走行（未绕过胼胝体膝部）

病理

• 中枢神经系统畸形最常见的表现：超过130个综合征

• 可为完全或程度各异的部分缺失

• 可有大脑半球间发育不良：脑膜囊肿、脂肪瘤

• 可为综合征的一部分

临床要点

• 任何年龄，一般在幼儿时期发现，是胎儿中最常见的畸形

• 癫痫发作、发育迟滞、颅骨畸形/器官间距过远

• 散发性/孤立性胼胝体发育不全：3岁时正常或接近正常(75%)，但随着学习难度的增加，轻度认知功能障碍表现出来

• 胼胝体发育不全有伴发的/综合征性异常=预后最差

诊断纲要

• 直接寻找胼胝体缺失或不全，而非间接征象

• 对伴发损害进行全面评估

• 彩图：冠状位显示缺乏横向的胼胝体和分隔的侧脑室，大脑纵裂延伸至第三脑室；Probst束内含有纤维走行方向改行的正中矢状面旁方向的胼胝体纤维。

• 矢状T2WI：胼胝体和海马连合完全缺失，前连合正常（空箭）。大脑前动脉垂直向后走行（黑箭），扣带回脑沟呈放射状（白箭）。

冠状T2WI：侧脑室体部远离中线分隔，侧脑室腔被透明隔小叶从内侧压迫（空箭）；透明隔上部有纤维走行方向改行的胼胝体纤维（Probst束）和下部有穹隆柱。大脑镰和大脑纵裂延伸至第三脑室顶部。圆形海马被巨大的侧脑室下角环绕（白箭）。轴位T2WI：侧脑室三角区/后角扩大。

• 大脑半球间脂肪瘤合并部分后部胼胝体发育不全
  

• 胼胝体发育不全、大脑半球间囊肿、脑室周围结节状灰质异位、大脑半球不对称

• Chiari II畸形、胼胝体部分发育不全
  

• DTI：完全性胼胝体发育不全，未交叉的胼胝体纤维（直箭）在中线两侧形成粗大的背腹向走行的纤维束，位于放射冠（空箭）内侧，扣带回（弯箭）外侧。（横向神经纤维：红色，背腹向走行：绿色，头尾向走行：蓝色）

（2）颅内脂肪瘤

术语

• 颅内脂肪瘤

• 成熟的非肿瘤脂肪组织肿块

• 中枢神经系统脂肪瘤是先天畸形，不是真正的肿瘤

影像

• 轮廓清楚的分叶状具有脂肪密度/信号的脑实质外占位

• 80%为幕上

1. 40%~50%位于大脑纵裂(胼胝体上方；可延伸进入侧脑室、脉络丛)

2. 15%~20%位于鞍上(与漏斗和下丘脑相连)

3. 10%~15%位于顶盖区(通常位于下丘/小脑蚓上部)

• 20%位于幕下

• 桥小脑角（可延伸进人内听道、前庭）

• 软脑膜为基底的分叶状脂肪肿块可包绕血管和脑神经

• CT：-50HU至-100HU（脂肪密度）

• 钙化多变，由无到广泛

• 标准自旋回波MR：TIWI高信号

• 脂肪抑制后为低信号

主要鉴别诊断

• 畸胎瘤：位置与脂肪瘤相似，组织来自三个胚层

诊断纲要

• 当怀疑脂肪瘤时，采用脂肪抑制序列

• TIWI上的高信号可能由其他(短TI信号的) 物质引起吗（如亚急性出血）？

• 冠状位示意图：胼胝体发育不全伴发巨大的管结节状大脑半球间脂肪瘤，包裹动脉，并延伸进侧脑室。

• 9个月大的婴儿，矢状位T1WI显示曲线形半球间脂肪瘤，高信号，后部比前部厚，其包绕胼胝体后部，延伸至胼胝体下方进入中间帆腔。

一位新生儿的矢状位T1WI显示大脑半球间脂肪瘤，位于楔形残留的胼胝体的背侧，大脑其余部分正常。同一位患儿，轴位T2WI压脂显示脂肪瘤为低信号，位于大脑半球间，通过脉络膜裂延伸进入侧脑室的脉络丛间质中。

大脑半球间脂肪瘤、胼胝体膝部和压部发育不全

下丘脑、顶盖区脂肪瘤

右侧桥小脑角脂肪瘤

↓ 内容节选自图书：

《脑部影像诊断学》 主译：吴文平 等

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