典型教学病例，看完以后再遇到肯定能「秒杀」髓外造血（EMH）

影像时间

病例展示

男，27 岁，重度贫患者 (确诊地中海贫血多年)，腹痛、腹泻来诊;2019 年和 2020 年胸部 CT 就发现异常；此次入院影像资料如下：

看完这个病例后大家知道这是什么病嘛？有什么特异性的表现的地方嘛？下面我们一起来学习这个疾病。

髓外造血

髓外造血（EMH）是一种代偿功能，当骨髓的造血功能遭到破坏或者不能满足机体的需要时，骨髓外造血组织可恢复胚胎时期的造血功能，以弥补骨髓造血功能不足。

发病原因

1、骨髓增生过度活跃、骨髓消耗或骨髓浸润（见于各种类型溶血性贫血、如地中海贫血、球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等）；

2、骨髓功能异常（骨髓异常增生综合征、再生障碍性贫血、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等）；

3、髓性白血病

4、其他（如骨髓移植术后、恶性肿瘤骨转移）。

发病机制

1、间叶细胞为补偿骨髓造血功能的不足，重新恢复造血；

2、循环于周围血中造血细胞，在特定条件下归巢于胚胎时期有过造血功能的器官，建立新的造血灶；

3、反应性增生。

临床表现

EMH 可以发生在任何年龄段，以 40 岁年龄段多见，常见的髓外造血组织有肝、脾、淋巴结等，少见部位如骶骨前、脊椎旁、肺和胸膜、后纵隔、皮肤、脑、骨盆及肾上腺等。通常是没有任何症状的，发生在脾脏可因脾脏梗死而出现疼痛，发生在胸膜的可以有胸腔积液、发生在脑的可出现头疼、癫痫或偏瘫。

1、颅内→硬脑膜、脑室

2、胸部→肺、纵隔、脊椎旁、胸腺、胸膜；

3、骨骼→肋骨、脊椎、颅骨

4、腹、盆部→肝、脾、淋巴结、肾、肾上腺等等

影像表现

1、发生在脊椎旁、胸膜：表现为多发丘状、类圆形病灶，以宽基底附于椎旁、后肋旁；

2、发生在肋骨：可以表现为肋骨膨大、以后肋骨明显、肋骨、胸椎、肩胛骨不同程度的骨质疏松、骨小梁增粗；

3、颅骨髓腔增宽、皮质变薄、髓腔内骨小梁增粗。

4、可以表现肝、脾肿大，出现含铁血黄素沉积、淋巴结增大、肠壁增厚（多累及末端回肠）；

纵隔、脊椎旁 EMH 可位于上中下纵隔脊椎旁的任何部位，但以中下段胸椎旁（T7-T10 水平）多见；单侧或双侧，可以多发，大小不等；密度均匀、多无钙化、囊变及坏死，边缘光滑；病变周围有脂肪组织包绕，EMH 为良性增生性疾病，对邻近组织主要表现为推压，不会出现浸润性侵犯，肿块附近的椎体、肋骨无骨质破坏及椎间孔增宽；增强呈明显且均匀强化，MRI：T1WI 表现为等信号，T2WI 为稍高信号。

颅骨髓腔增宽、皮质变薄、髓腔内骨小梁增粗

发生在肋骨：表现为肋骨膨大、以后肋骨明显

发生在骨盆：表现为骨骼膨大、变形，骨质疏松、骨小梁稀疏而粗大呈网眼状

双侧后纵隔靠近脊椎旁结节状、扁平状肿块，边界清晰、光整。

肝脏密度比脾脏密度高，提示含铁血黄素沉积；脾脏肿大

小结

EMH 是一些血液疾病、特别是贫血、特别是贫血性疾病的并发症，病史是诊断其重要的线索；肝脾肿大、椎体旁软组织肿块，肋骨膨大、颅骨骨髓腔增宽、全身骨质疏松是其他特点。

作者 | 黄敏

内容策划 | 小雪球、彭龙

本文病例来源 | 广西玉林桂南医院老师提供

插图来源 | 作者提供