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54岁男性，腰痛伴有步态障碍，持续3周。 矢状位T1WI（A）显示骨髓内较椎间盘低信号。从T4到T7有后部硬膜外肿块和T9水平的另一个结节性肿块（箭头所示），导致脊髓背侧明显受压。冠状位T1WI（B）表现为双侧胸段多发分叶状椎旁肿块，其信号特征与后段硬膜外病变相似。轴向T2WI（C）和轴向T1WI（D）显示脊髓被硬膜外肿块向前移位（箭头）。双侧椎旁肿块也被发现（箭头）。矢状位T2WI显示椎体内弥漫性低T2信号，无形态学改变（E）和多发低信号椎旁肿块（F）。 答案：髓外造血 髓外造血是当骨髓造血功能发生不足，无法满足循环所需的情况下，造血干细胞从肝脏、脾脏、淋巴结等髓外造血组织中分化的一个过程。在胎儿时期造血组织多样，可以是髓外造血，后期逐渐发展为骨髓造血，直至出生后2个月左右，骨髓造血将完全取代其他造血，此时髓外造血停止，但仍然保留了产生红细胞的功能。 因此在出生后，骨髓生理造血发挥着重要作用，发生髓外造血则被认定为病理性。出生后髓外造血的原因主要是骨髓的无效造血或造血功能不足，通常是由于血液系统疾病、恶性肿瘤性疾病及全身性系统性病变导致。 据报道，地中海贫血患者中约15%的患者会发生髓外造血，此外，骨髓纤维化、淋巴瘤、白血病以及慢性溶血性贫血，如镰状细胞性贫血等疾病也会导致髓外造血的发生； 除此之外，机体在对诸如弓形体、巨细胞病毒、血吸虫病等微生物发生免疫应答时亦会发生。髓外造血可以累及全身多处组织与器官，比如肝脏、脾脏、淋巴结、胸腺、前列腺、胸膜、腹膜后及心脏等。 1 髓外造血的临床表现 由于髓外造血不是独立的疾病，而是在原有疾病的基础上发生的，因而其本身通常无明显临床症状，临床表现多为原有基础疾病所致的临床表现。 比如地中海贫血患者会出现慢性进行性贫血症状，面色苍白、头晕无力及发育不良等；早期骨髓纤维化患者无明显临床表现，后期出现疲乏、盗汗、心悸、腹痛等症状。 有些患者会出肝脾肿大，椎旁受累时会出现类似肿瘤的软组织肿块，进而产生神经、脊髓压迫的临床症状。 目前，髓外造血的治疗方法有很大的争议，包括输血治疗、外科手术切除、放射治疗以及胎儿血红蛋白诱导剂等。 2 髓外造血的CT表现 髓外造血最主要的发生部位是网状内皮细胞系统，主要是肝脏、脾脏，因而最常见的影像学表现即为继发肝脾的肿大，CT表现为肝脏和脾脏弥漫性体积增大，以脾脏病变为最突出的表现。 随着病变进展，后期由于治疗方法的选择(大量输血)，还会造成含铁血黄素沉着，表现为肝脾密度增高。到了晚期，继发性引起肝硬化。 由于其次还可累及脊柱旁骨膜下的造血组织，其呈瘤样增生，常表现为后纵隔脊柱旁的软组织肿块。 椎旁软组织肿块通常多发，并与脊柱宽基底相连，边缘光整，边界清晰；由于是造血组织代偿性增生，病灶血供丰富，大多数密度较均匀，少见囊变、坏死和钙化；增强扫描后呈明显的均匀强化，与平扫时相比病灶的CT值上升幅度可达50 HU以上，增强曲线多表现为速升缓降型，反映了髓外造血为丰富的造血组织的特征。 也有报道认为髓外造血可以发生脂肪变，有人认为这是因为髓外造血为慢性过程，边缘血供不足导致，也有人认为随着髓外造血的慢性发展，造血过程逐渐变得缓慢，会导致脂肪组织或铁质沉积，继而发生纤维化。 利用CT的多平面重组技术能够更好地观察到病灶的形态及毗邻关系。由于髓外造血为一种类肿瘤的良性病变，因而对邻近的组织器官呈压迫性改变，而无明显的侵犯以及破坏。当髓外造血累及淋巴结时表现为多发的淋巴结肿大，此时很难与其他淋巴结肿大的病例相鉴别，因此要紧密结合临床病史及实验室检查。 3 髓外造血的磁共振表现 当机体骨髓造血功能受损时，于磁共振成像(MRI)上表现为骨髓信号的弥漫性、均匀性降低；接着会引起继发性的髓外造血，例如肝脾的继发性造血，会导致肝脾的肿大，随后铁类物质沉着，于T1WI和T2WI上显示为信号的弥漫性减低； 此外，后纵隔脊柱旁存在少量具有造血功能的组织，病理状态下会过度增生形成病理性造血。此时，在MRI上表现为后纵隔脊柱中轴骨，胸椎旁沟内单发或多发、单侧或双侧的软组织肿块，此病变具有特殊的磁共振表现。 由于病变中造血功能亢进，病变组织中红细胞含量较多，铁含量增加，使T2时间明显缩短，呈T2低信号。 有研究报道，病变周围可见有脂肪环绕，并且随着病变的长期发展，易发生脂肪变性，在同反相位上易于鉴别。 因此，有学者将胸内髓外造血组织分为4个过程，第一，造血过程活跃，表现为等T1、等T2信号，增强扫描后未见明显强化；第二个过程为含铁血黄素沉积导致的陈旧性造血，表现为长T1、短T2，增强后无强化；第三个是几乎完全发生脂肪变性，表现为长T1长T2，增强后轻度强化；第四个是混合性的，既有造血活跃的组织，又有脂肪变性成分，信号长不均匀。 4 髓外造血的鉴别诊断 髓外造血形成的软组织肿块应与后纵隔肿瘤性病变鉴别。最常见的后纵隔肿瘤为神经源性肿瘤，又以神经鞘瘤和神经纤维瘤居多，影像学表现通常为后纵隔软组织肿块，大多数为单发，多发者较罕见。 神经鞘瘤由Antoni A及Antoni B型细胞组成，边界清晰，易发生囊变、坏死与钙化，其特征性表现为与相邻椎管相通，伴椎间孔的扩大，呈哑铃状向椎管内延伸，因而多平面重组对其意义较大，平扫由于易发生囊变或脂肪变，病灶密度较低，增强后呈延迟强化。 同时，神经源性肿瘤一般不会伴有临床上血液系统疾病，比如贫血等表现。 此外，还应与淋巴瘤鉴别。 淋巴瘤多发生于中纵隔，表现为多发的肿大淋巴结，融合征象不明显，不仅是纵隔内淋巴结肿大，通常伴有其他部位，比如锁区、腋下、腹腔及腹膜后等全身多处的淋巴结肿大。 此外，病变的坏死囊变概率较小，密度一般较均匀，增强后强化也比较均匀。 来源于胸膜的肿瘤性病变，比如胸膜间皮瘤，通常表现为紧贴胸膜的孤立性梭形软组织肿块，与胸膜关系密切，边界多较光整，无分叶、毛刺等征象，病变内部密度多较均匀；或仅表现为局部胸膜隆起增厚，通常邻近的肺野无明显异常表现。此外，胸膜间皮瘤长合并有一个典型的临床病史———石棉接触史。 髓外造血被认为是在骨髓造血功能不全或无造血功能时，发生在骨髓外的造血过程，包括肝脾、淋巴结、肾脏、肾上腺及心脏等多种脏器，但在网状内皮细胞系统(肝、脾和淋巴结)中最常见。 虽然发病原因多样，但在慢性溶血性贫血，尤其是地中海贫血症患者中的发病率仍然是最高的。由于骨髓低效或无效的造血细胞产生，导致髓外造血组织的补偿性造血，刺激机体髓外造血器官肿大或造血部位的肿块形成。 当影像学发现肝脾肿大以及后纵隔软组织肿块时，应考虑到髓外造血的可能，此时应结合临床病史。但同时，也应该除外后纵隔神经源性肿瘤、淋巴瘤以及胸膜来源肿瘤的可能。 尽管髓外造血的发病率极低，但根据临床病史特点，实验室检查，以及结合特征性的肝脾肿大、后纵隔双侧多发的软组织密度影等特征性表现，不难鉴别。 文献出处：王彦波.髓外造血的影像学表现[J].中国药物与临床,2019,19(05):734-735. |
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