 机械性血管内溶血（MIH）是指红细胞因机械损伤在血管内发生碎裂，MIH可见于多种非心脏疾病中，也可在红细胞通过自体或假体瓣膜时发生，心脏瓣膜术后更为常见，而在自体瓣膜疾病中较少见。 虽然大多数情况下病情轻微，但严重时可威胁生命，需要多次输血和肾脏替代治疗。JACC最近的文章综述了瓣膜疾病中机械性血管内溶血纠正前后的最新知识，重点关注了MIH的病理生理学、诊断方法和其他血液学状况对贫血的影响，并强调了多学科管理的重要性。 MIH的发病机制 导致瓣膜相关MIH的两个主要机制是剪切力和红细胞与心脏内表面的直接接触，这两个因素对溶血发生的贡献作用大小仍有争议。在剪切力的作用下，红细胞会改变形状，细胞膜可能会发生拉伸。当变形超过临界值时，就会发生溶血。正常红细胞能承受的剪切力约为50000达因/cm2，剪切力介于4000至8000 达因/cm2超过10-4 秒后即可出现MIH，这与红细胞高速（＞4m/s）通过狭窄的主动脉的情况相符。在剪切力高的区域，剪切力对红细胞的破坏作用占主导，而在剪切力低的地方，红细胞与自体或人工瓣膜表面的相互作用则在红细胞破坏中占主导地位。 MIH临床及实验室检查特点 临床特点：当红细胞破坏速度大于红细胞生成速度时，血红蛋白降至正常范围以下，发生溶血性贫血。MIH的临床表现差异很大，慢性血管内溶血可表现为无临床症状的实验室检查异常，严重的MIH则可表现为继发于瓣膜功能异常的心衰，伴有严重贫血、黄疸、大量血管内溶血导致的尿色变深。溶血性贫血会导致心输出量增加，加剧溶血从而造成恶性循环。当人工瓣膜患者实验室检查提示有临床意义的MIH时，需行经食道超声心动图。强烈建议请血液科会诊以排除贫血的其他原因，并评估溶血对贫血的影响。 实验室检查特点：到目前为止，公认的MIH定义还没有明确，目前已有几种诊断MIH的实验室标准（表1）。表2列出了通常用于MIH诊断的血液指标。 血红蛋白（Hb）：Hb是反映MIH临床严重程度的最直接指标。严重的贫血可能会使MIH综合症复杂化，尤其是骨髓功能低下的患者。贫血可能与溶血程度无关，当怀疑MIH时，需要参考既往的Hb水平。 红细胞分布宽度（RDW）：RDW是对红细胞体积变化的定量测量。MIH患者中循环中网织红细胞增多，RDW通常升高。 网织红细胞计数：网织红细胞是骨髓造血活动的指标，计数增加支持红细胞加速破坏的诊断。然而，计数在正常范围内或甚至更低（即无效的红细胞生成）不排除明显的溶血。相反，应进行彻底的检查，找到网织红细胞生成受损的原因，如铁和/或维生素缺乏、促红素生成减少或原发性骨髓疾病。 外周血涂片中的破碎细胞：破碎细胞来源于红细胞的机械破碎，偶尔在健康人的外周血涂片中检测到。破碎细胞百分比>0.5%可证实MIH的诊断，有助于评估MIH的严重程度。 其他指标：红细胞富含乳酸脱氢酶，破碎后血清乳酸脱氢酶水平升高，通常与溶血程度成比例。与血管外溶血相比，MIH的乳酸脱氢酶水平通常更高。此外还有血红蛋白尿、血清铁蛋白等指标。直接Coombs试验可检测患者红细胞中的抗体，用于诊断自身免疫性溶血性贫血。机械性溶血时为阴性。 外科瓣膜术后并发MIH的治疗 MIH相关贫血的预后：轻度MIH在人工心脏瓣膜患者中很常见，且可能不影响长期预后。中度MIH在不需要定期输血的情况下可耐受多年。当需要频繁输血、同时发生严重充血性心衰和慢性肾功能衰竭时，存活率很低。 外科治疗：更换有功能障碍的瓣膜或缝合裂开的瓣膜是对临床大多数患者的有效治疗。欧洲心脏病学会（ESC）建议，如果瓣周漏导致溶血、需要多次输血或出现严重贫血症状，应再次手术。美国心脏协会与美国心脏病学会（AHA/ACC）指南建议对植入机械瓣、存在严重瓣膜或瓣膜周围反流，合并顽固性溶血且可耐受手术患者进行再次手术。在MIH继发的新发失代偿性贫血患者中，可以考虑用生物瓣替换功能正常的机械瓣。 高危和无法手术的MIH病人的替代疗法：包括导管治疗、支持性治疗、促红细胞生成素、己酮可可碱、普萘洛尔。 结论和临床前景 MIH常见于心脏瓣膜置换术后，但在大多数情况下表现轻微，不会对远期预后产生不良影响。
纠正瓣膜功能障碍是唯一的治疗选择，而外科手术是一线治疗方案，但住院死亡率会增加。对于因健康状况或解剖困难而不能手术的患者，经导管封堵瓣周漏是一种很好的选择，其临床成功率逐渐升高，并且从长远来看，它们在低机体排异方面的优势可以使大多数患者获益。 最后，文章做了一图总结，快收藏起来，加深对瓣膜术后MIH的认识吧~ 来源： Mechanical Hemolysis Complicating Transcatheter Interventions for Valvular Heart Disease: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2021 May 11;77(18):2323-2334. doi: 10.1016/j.jacc.2021.03.295. |
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