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近日收了一名间质性肺病（ILD）的患者，这部分知识我还是比较欠缺的，故检索学习了一下。基于2013年ATS/ERS的分类和国内解读文献，整理如下内容，侵删。  太长不看版，上表简单总结了一下各类ILD的HRCT特征，具体细节内容和CT图像见如下： ILD分类 1969年： 1） 寻常型间质性肺炎（UIP） 2） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 3） 淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） 4） 巨细胞型间质性肺炎（GIP） 5） 细支气管炎伴间质性肺炎（BIP） 该分类病理学诊断为金标准，每一种类型不代表一种独立的疾病，而是肺组织对各种不同致病因子的不同组织反应，可由不同疾病引起。 2002年： 1） 特发性肺纤维化（IPF） 2） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3） 隐源性机化性肺炎（COP） 4） 急性间质性肺炎（AIP） 5） 呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD） 6） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 7） 淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） 该分类每一种类型代表独立的疾病，需要结合临床、影像和病理联合诊断。 2013年：  主要类型根据临床过程分类为 1） 慢性纤维性间质性肺炎（IPF、NSIP） 2） 吸烟相关性间质性肺炎（RB-ILD、DIP） 3） 急性/亚急性间质性肺炎（COP和AIP） 各分类特点 1. 特发性肺纤维化（IPF） 定义：不明原因的慢性、进行性纤维性间质性肺炎的一个特殊类型，主要发生于年龄较大的成人，局限于肺部且合并组织学和/或影像学的UIP改变。 HRCT：具有UIP的特点：胸膜下和基底部肺部网状阴影和蜂窝影，常伴牵引性支气管扩张。 磨玻璃影常见但范围小于网状影。UIP分布于外周和下肺，通常呈灶性。当微结节、空气潴留、广泛磨玻璃影、实变影或沿血管支气管分布的并为主要表现时应考虑其他疾病。   HRCT诊断分为三个类型：1）UIP型；2）可能UIP型；3）不符合UIP型 UIP型：①病变主要位于胸膜下及肺基底部；②网状影；③蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张；④无不符合UIP型的任何一项。 可能UIP型：具备①②④，但无③ 不符合UIP型（任意一项）：①病变主要分布于上、中肺叶；②病变主要沿血管支气管分布；③广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）；④丰富的微结节影（两侧，以上肺叶分布为主）；⑤散在的囊状影（多发、双侧、远离蜂窝肺区域）；⑥弥漫性马赛克征/空气潴留（双侧/三个肺叶或更多肺叶受累）；⑦支气管肺段/肺叶实变。   IPF诊断标准：①除外引起ILD的其他已知原因（包括居住或职业环境因素、结缔组织病、药物毒性等）；②不接受外科肺活检患者的HRCT显示为UIP型诊断；③接受外科肺活检患者的HRCT表现结合组织学表现得出不同组合的诊断。 2. 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP） HRCT表现：两肺磨玻璃阴影，最常见表现为两侧胸膜下对称性改变，约1/3患者唯一表现是两肺磨玻璃影。不规则网状影伴牵引性支气管扩张或细支气管扩张约见75%的患者中，而胸膜下相对正常有助于IPF鉴别。蜂窝影罕见。实变影通常与机化性肺炎有关，提示可能与结缔组织病相关。   3. 呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD） 呼吸性细支气管炎（RB）是吸烟者一种常见的肺内组织学改变，其特征是一、二级呼吸性细支气管内可见含色素可巨噬细胞，但患者很少有临床症状，可有很轻的小气道功能异常。然而当RB因广泛病变导致ILD且出现明显临床症状和肺功能异常是，即成为RB-ILD。该病患者戒烟后病变可好转，预后较好，激素治疗有效。 HRCT表现：特征为小叶中心结节和磨玻璃影。其他表现包括支气管壁增厚和以两上肺分布为主。少数可见网状影，但倾向于下肺分布，另外常伴中心性肺气肿。 诊断标准：吸烟、典型的HRCT表现、BALF发现巨噬细胞且无淋巴细胞，因后者更可能与过敏性肺炎相关。通常无需外科手术活检病理证实。   4. 脱屑型间质性肺炎（DIP） 主要见于40-50岁吸烟者，少数可无吸烟史。症状轻，呈干咳和气短，逐渐加重，组织学DIP特征改变时候远端气腔的大量巨噬细胞聚集并弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，但纤维化不明显。 HRCT表现：所有DIP患者均可见磨玻璃影，是特征性表现，主要位于肺外围且中下肺更为多见，少数患者可呈灶性分布或弥漫分布。其他表现包括不规则条索影和网状影，但限于病变广发这，且一般位于下肺。蜂窝影罕见，且仅见于病变广泛者，通常较轻并局限于下肺外围。 激素治疗后磨玻璃影可完全消失，但少数磨玻璃影可进展为网状影。  5. 隐源性机化性肺炎（COP） 平均发病年龄55岁，典型的亚急性发病，发病时间平均少于3个月。通常伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。大部分患者口服激素后完全恢复，部分在减量或停药后复发，少数残留或转变为间质纤维化。 组织学特点：灶性机化性炎症伴细支气管阻塞，为较新鲜肉芽组织所致。 HRCT表现：肺内斑片状实变影，有游走性，实变影内大多有充气支气管征，病灶分布于胸膜下或支气管周围，下肺野常见，常伴磨玻璃影；小叶周围影及反晕征有助于诊断，10%-30%患者可见单侧或双侧少量胸腔积液。 6. 急性间质性肺炎（AIP） 不明原因急性进行性疾病。出现第一个症状到出现明显症状平均时间＜3周。目前无有效治疗方法，病死率＞50%。 组织学上呈弥漫性肺泡损害改变，与AIDS相似，区别为后者有明确病因。 HRCT表现：AIP最常见表现为两肺磨玻璃影，其次是支气管扩张和肺结构扭曲。疾病早期（渗出期）磨玻璃影呈两侧灶性分布，以小叶间隔为界而呈地图状分布，磨玻璃影倾向于弥漫性分布，而无上肺或下肺、胸膜下或中心性分布差异。大多数患者可见实变影，但不如磨玻璃影常见，主要见于下垂位。疾病后期（机化期）主要表现为肺内血管、支气管束扭曲和牵引性支气管扩张，后期可见明显纤维化而类似蜂窝影的表现。 7. 特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） 大多数病理诊断为LIP的患者合并其他疾病，故特发性LIP罕见。临床表现不明确，一般认为女性多见，起病缓慢，逐渐增多的咳嗽、气短等。 组织学特点：广泛肺泡间隔的淋巴细胞浸润，另外肺泡淋巴管内淋巴滤泡常见。 HRCT表现：最常见为两侧弥漫分布的磨玻璃影和模糊小结节影，其他包括血管周的薄壁囊状影，网状影不少见。 8. 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 罕见疾病，表现为累及胸膜和胸膜下肺组织的纤维化，主要分布于两上叶。该病常见于成人，平均发病年龄为57岁，无性别差异。 组织学特点：呈弹力纤维及肺泡内纤维化均可见。 HRCT表现：胸膜下致密实变伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲，两上叶容积缩小。 9. 不可分类的特发性间质性肺炎 经充分的MDT讨论后仍无法做出诊断，原因为： ① 不充分的临床、影像和病历资料； ② 临床、影响和病理表现明显不一致； ③ 多次HRCT和/或病理表现认为特发性间质性肺炎。 参考文献：特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读。陈起航。放射学实践.2014,29(1):40-44. |
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