病例1 病例2 病例3 本次演讲共提到三个潜在严重的新生儿疾病,早期的诊断很重要,可以预测可能的并发症、避免过度治疗和为未来疾病的发展做进一步评估。 本文点评 病例1是1例先天性LCH伴肺动脉闭锁。LCH是一种以朗格汉斯细胞增殖为特点的罕见疾病。1岁以下婴儿发病率为7/百万。1岁以下患者中,四分之三皮肤受累,三分之二存在肝、肺、骨髓等多系统受累,多系统受累的婴儿90%合并皮疹。有糜烂渗出者常合并多系统损害。肝损害可由朗格汉斯细胞浸润或肝门淋巴结肿大压迫引起。1岁以下的婴儿合并多系统损害者预后最差,死亡率高达50%。 病例2是一例新生儿红斑狼疮。其特点是出生时无皮疹,数周内出现环状红斑或斑块。皮疹通常在6月龄时自行消退。约半数伴有先天性心脏传导阻滞。重者可累及血液系统、肝脏、中枢神经系统、骨骼等。 治疗主要是避光防晒以及外用激素。建议SSA/Ro抗体阳性的母亲在孕16周后每1-2周行超声心动图和产科超声,及早发现先天性心脏传导阻滞。完全传导阻滞可终止妊娠或激素治疗。大多数先天心脏传导阻滞患者需要携带起搏器。羟氯喹对预防下一次妊娠出现新生儿狼疮有效且安全。 病例3是1例唐氏综合征和TMD新生儿的水疱脓疱性皮疹。该病非常罕见,全球仅报告24例。TMD仅发生于唐氏综合征婴儿或21三体嵌合体,大多数病例自行缓解,但20%的患儿可进展成巨核细胞白血病。仅5%的患儿出现皮疹。水疱和脓疱一般自行消退。
本文首发:医学界皮肤频道 本文作者:翟金龙 责任编辑:穆弦 |
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