肾病综合征

肾病综合征

肾病综合征是一组因各种原因导致肾小球通透性改变而出现多种临床表现的症候群，“三高一低”是肾综的典型表现：三高是大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症，一低是指血中白蛋白含量减少。

在肾综的典型表现中，有两个指标是必须要满足的：一个是大量蛋白尿，这个程度要达到的量是一天24h的尿蛋白定量要超过3.5g，另一个是血白蛋白水平，这个指标要低于30g/L。

肾病综合征按病因可以分为继发性和原发性两大类，对于继发性因素，我们以前讲过的各种继发性肾病，都可以出现肾病综合征的表现，今天我们就不再重点说这个了，今天主要和大家一起分享原发性的肾病综合征。

原发性肾病综合征

导致原发性肾病综合征的原因并不是十分的清楚，目前认为感染是最常的原因，除此之外还可能与药物、理化因素、免疫等有关，可能是这些原因导致了机体免疫功能紊乱所致，正是因为这些原因和发病机制并不是十分清楚，进而导致对这个疾病的预防，也没有什么很好的措施。

导致出现“三高一低”的机理是：出现蛋白尿的机理和肾小球的滤过屏障出现了问题有关，机械屏障和电荷屏障异常，导致大量的蛋白质从小球中漏出，并超过了肾小管的重吸收能力，这样就会在尿中检测出大量的蛋白质。

出现严重的水肿的主要机制是：大量的蛋白从尿中排出，使得血中的蛋白含量迅速下降，而血中蛋白是构成血浆胶体渗透压的主要物质，血浆胶体渗透压下降就导致水分从血管中流入组织间隙，就发展成了我们看到的水肿，这是最主要的原因。

出现低蛋白血症的原因，最主要的就是蛋白从尿中漏出，另外生病期间，蛋白质的消耗会增加，而且通过肠道吸收进来的蛋白质也会减少，因为人体所有组织器官都是由细胞组成的嘛，身体出现水肿，肠道当然也不能例外了，肠道黏膜的水肿会影响营养物质的吸收，这些原因最终导致肾综时血白蛋白低。

对于血脂异常，主要是胆固醇和甘油三酯的升高最为显著，血脂的异常和肝脏合成增多、机体消耗减少等有关，这个是因为低蛋白血症导致的，所以当低蛋白血症纠正后，血脂就能够恢复正常了。

5大病理类型

经肾活检发现，肾病综合征大体可以分出5种病理类型，每一种类型有着不同的特点：

①微小病变型肾病：这一型好发于儿童，尤其是男孩子，这种类型的肾综占儿童原发性肾综的80%左右，在成人中仅占5%-10%。

这类肾综绝大多数对激素很敏感，一般1-2周就会见效，尿蛋白转阴的可能性大，但也容易复发。

②系膜增生性肾小球肾炎：这一型易发生在青少年人群，也是男性偏多，是常见的一种病理类型，发病比率约占30%。

这类患者在发生肾综之前一般都有上呼吸道感染、皮肤感染等前驱感染症状。

③局灶节段性肾小球硬化：这一类型的肾综也容易发生在青少年，男多于女，发病比率约为20%-25%，这种类型要比前两种要重，而且对激素、细胞毒药物的敏感性比较差，肾功能恶化的进展会相对较快。

④膜性肾病：这一类型好发于中老年人，高发年龄在50-60岁左右。发生这个疾病的时候，往往提示这一时段患者的免疫力比较低下，尤其是要格外注意是否有肿瘤的发生。

⑤系膜毛细血管性肾小球肾炎：这一类型发生率较低，也是容易发生在青少年人中，很多人发病前也会有一些感染的表现。

肾病综合征并发症

肾病综合征在发病过程中容易出现一些并发症，这些并发症往往会造成很严重的后果。

1、感染：肾综发病期间，蛋白的大量丢失，使得机体的抵抗能力进一步下降，这段时间吃得肯定也不好，营养也跟不上，再加上治疗中需要用到抑制免疫的药物，最终使机体的抵抗能力很差，这时候就容易发生感染，比如肺部感染、皮肤感染等等。

一般这个时候医生都会给病人拿个口罩，并嘱咐患者家属也要带好口罩，不要往人多、有感冒发烧等人群中去，而且我们会专门给这种病人挑选没有感染的病房，每天给这个病房消毒，这都是为了减少发生感染的机会。

如果发生感染，不仅会延长病程，更重要的是，这个感染可能会要了他们的命。

2、血栓和栓塞。这和血液浓缩、抗凝物质的丢失、激素的使用、血小板活性的激活等多种因素有关，一般认为当血浆白蛋白水平降低到20g/L以下时，就需要常规使用抗凝治疗了。

这种时候体内会呈现高凝状态，这就是说，血液容易凝固形成血栓，而血栓可以随血液到处流动，卡到哪个血管就会造成哪个血管的堵塞，比如心梗、脑梗，如果堵在了下肢的深静脉上，就可以看到两条腿粗细不一样了。

3、急性肾衰。少数病人可能会出现少尿或无尿，重度浮肿，检查发现肾功能快速地进行性的恶化，这可能和有效循环血容量不足导致肾血流量下降或肾间质水肿严重压迫了肾小管或肾静脉血栓形成等多种因素有关，如果出现这种情况，经内科保守治疗无效，就需要立即上透析治疗了。

4、蛋白质和脂代谢的紊乱。蛋白质丢失、消耗会增加，来源会减少，而大量补充蛋白时又会加重肾脏的负担。

如果长期低蛋白血症也会造成机体免疫力下降、营养不良等一系列问题。

而高脂血症，不仅会加重冠状动脉硬化，还会加重肾小球的硬化。所以在发病期间，积极地调节血脂和控制原发病，对机体有很大的保护作用。

治疗方法

因为现在对这个疾病还没有靶向的治疗药物，我们也只是在使用一些激素、免疫抑制剂等药物调节免疫功能，积极对症治疗，防止发生并发症。

肾活检可以提示当前的肾脏病变情况，对治疗和预后有一定的指导作用。

对于反复发生的肾综，初起治疗时可以尝试使用以前的治疗方法，但是如果治疗过程中发现效果并不理想，这时候往往提示肾小球的病理类型可能已经发生了变化，条件允许时，有必要进行二次肾活检。

肾病综合征是一个容易复发的疾病，所以在疾病发病的过程中和病情得到控制后，都需要患者本人的重视。

过度的劳累、进食辛辣刺激、各种形式的感染都可能会导致疾病的复发，有一部分人群，可能对激素有依赖性，也就是说，这些人可能终身都无法停用激素，所以对很多病人而言，肾综的治疗时限很长，激素减量的速度慢，常需要1-2年的时间。

如果在药物减量过程或停药后，出现病情复发，那么治疗又要重头再来，所以日常生活中注意减少上述提及的一些诱因是非常必要的。

注意事项

今天着重和大家说一下盐和蛋白质在这类人群中应如何选择。

对于疾病发生后，常表现为低蛋白血症和高度的水肿，这时候医生就会告诉患者，要低盐低脂优质蛋白饮食，要控制盐的摄入、减少水的摄入，限盐的目的是要控制钠的摄入，而蛋白质的摄入有时候也要有所限制。

对于这个盐，我们要先有一个宏观的概念，就是6g盐，相当于一瓶盖的量，这种瓶盖就是我们常喝的矿泉水、饮料的那种常规的瓶盖，而3g盐，相当于哪种盖子呢，一个常规剂量牙膏的那个盖子，一盖子的量。

可能很多家庭一到两个菜的放盐量就已经达到这么多量了，但我们说的这个盐量是指被吸收入血的量，不是直接炒菜的那个量，另外很多防腐剂、苏打的饼干面包、调味料等都含有钠，所以医生说的盐量，包括我们吃进去所有的量，而不只是饭菜中的量。

但少吃盐不是不让吃盐，禁盐也会导致机体机能紊乱，所以不要曲解医生的意思。

对于蛋白质，我们说过，动物蛋白属于优质蛋白，所谓的优质蛋白是指食物中蛋白质的氨基酸模式越接近人体蛋白质的模式，吃进后就越容易被人体吸收，那么这种蛋白质就被称为优质蛋白。

人体中有九种必需氨基酸，儿童还多一种组氨酸，所谓必需就是指机体无法自我合成，这些氨基酸必须从外界摄入，为什么医生会推荐吃鸡蛋呢，因为鸡蛋中的必需氨基酸种类和含量都是最与人体接近的，所以才会推荐它。

一个常规大小的鸡蛋，它含有的蛋白质的量大约在6-8g，一两瘦肉所含的蛋白质也差不多这么多。

而大量蛋白尿时，如果补充过多的蛋白质，会加重肾脏的负担，所以这个时候对蛋白质补充的量要根据病情而定，如果病情得到控制，尿蛋白转阴，这时候饮食可以恢复正常，蛋白质的摄入可以正常，但仍要低盐低脂饮食，而经过加工的蛋白质，一定要少吃。

如果长期的低蛋白饮食，会导致机体免疫力下降的，会增加感染的风险、导致营养不良等问题。

正常情况下，推荐每人每日摄入的蛋白质的量一般是：

1-9岁是30-50g，10-54岁是50-60g，

55岁以上是45-55g，

孕妇要多一些，约70-90g。

大家可以根据这个来估算每日应进食的量。