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肺大细胞神经内分泌癌

 红星影像 2021-06-07

天等影像 眼界与视界,逻辑与思想

《天等放射诊断中心》合作媒体


2021.6.2中影晨读

上图:箭头指示肿块与胸膜关系,胸膜掀起;绿箭:胸膜下脂肪间隙存在。

上图:胸膜线光整。

上图:胸膜脂肪间隙存在,前方与胸主动脉结构不清,支气管受压前移。

上图:肿块推移前方支气管

上图:肿块下方的结节影,山丘征或面包征

上图:肿块上方层面,肿块周围的胸膜明显增厚。

上图:考虑肿块位于胸膜,外向内生长

上图:肿块与肺界面,可见受压的肺纹理结构。

上图:肿块前方的肺纹理结构

上图:支气管受压的形态,略变扁,局部突起。

上图:肿块前方见肿大淋巴结。

上图:肿块内部少许坏死

上图:与胸膜显示不清。

上图:肿块前方指状突起,前方淋巴结明显增大。


分析如下

男性,62岁,咳嗽,咳痰 。
影像学表现:
左上肺脊柱旁占位性 病变,首先定位问题。
肿块靠近脊柱旁,局部包裹胸主动脉,纵隔窗观察肿块与胸膜脂肪间隙存在,边界光整,并见胸膜掀起;
内前方与胸主动脉关系紧密,前方支气管受压改变。
肿块与支气管之间可以看到少许肺组织影像,呈模糊密度增高影。
肿块的上方与下方层面可以见到胸膜增厚,肿块与胸膜之间的切线面关系:胸膜掀起,延续向肺内突出的肿块。
初步判断生长方向:
1、肿块起源于胸膜,见光滑的胸膜掀起,向周围膨胀性生长,外向内,逐渐包裹胸主动脉,并压迫下叶背段支气管之间的肺实质,肺瘤界面可以见到受压的肺纹理结构。
2、重建的图像可以看出肿块下方还有一个小结节影,定为多发病灶;
3、肿块实性病灶,密度均匀,边界光整,无浸润;
4、增强扫描肿块不均匀轻度强化,似乎见片状坏死,肺动脉旁见结节肿块淋巴结。
5、仔细观察肿块中央层面,胸膜结构不清楚。
倾向性考虑:
整体征象似乎肺外占位,来源胸膜,考虑孤立性纤维瘤?胸膜间皮瘤?转移瘤?
谈一谈其他征象:
1、肿块具有山丘征,肿块中央层面与胸膜界面不清楚,具有侵犯的征象,肺门淋巴结增大。增强肿块内见片状坏死,乏血供;
2、肿块向肺门侧见指状突起,前方血管见局部包埋浸润改变。
3、边缘光整无毛刺,周围无明显促纤维结缔组织成分,固边界圆隆改变。
根据以上征象分析,最终考虑如下:老年男性患者,有一定肺气肿背景,小细胞癌可能性大;鉴别诊断孤立性纤维瘤?胸膜间皮瘤?转移瘤?

最终病理结果:肺大细胞神经内分泌癌+腺癌

肺大细胞神经内分泌癌


肺大细胞神经内分泌癌(1ung large cell neuroen— docrine carcinoma,LCNEC)的发病率约占肺癌的1.6%-3.1%[1-2]。1999年WHO将LCNEC作为神经内分泌的一种类型与小细胞肺癌及典型类癌、不典型类癌并列,其恶性程度及预后介于小细胞肺癌和不典型类癌之间,较易发生远处转移[3]。
LCNEC发病率较低,约占肺癌的1.6%~3.1%;好发于中老年人,平均发病年龄为65岁,且80%以上为男性患者,其发生与吸烟密切相关,患者几乎均为重度吸烟者[2,4]。LCNEC无明显特异性临床表现,主要为呼吸道症状,侵犯刺激气管支气表现为咳嗽伴或不伴咳痰;侵犯胸膜、胸壁时表现为胸痛;病灶侵犯血管时表现咯血或痰血;侵犯或阻塞支气管,产生阻塞性肺炎、肺不张伴感染时表现为发热;纵隔淋巴结、心包和血管转移等可表现为气促、声嘶、胸闷和吞咽梗阻感等。
病理及免疫组化
LCNEC的病理诊断包括特征性的组织形态学和免疫表型[5]。梁锐等[6]归纳经典型LCNEC的组织病理学诊断依据主要有:
癌细胞体积大,多角形;
胞浆量中等;
胞核大,泡状核,核仁明显;
癌细胞呈巢状排列;
超微结构上常见少量腺样或鳞状的分化。而免疫组化必须满足Syn和CgA、CD56 3种神经内分泌标记物中1种以上表达阳性[5]。
影像学表现
LCNEC好发于中老年男性;影像学多为周围型肿块,也可为中央型,极少数为纵膈型,周围型分叶征明显,呈结节状融合堆集式生长具有一定特征;增强后病灶多不均匀强化,少部分为均匀强化,极少为不强化。病理上LCNEC同时满足神经内分泌肿瘤的形态学特征和分化特征,免疫组化标记物以CgA、Syn和CD56为主。
周围型:LCNEC周围型肿块居多,为类圆形或不规则形,边缘分叶状,多为浅分叶,毛刺征相对少见。平扫示肿块内密度不均匀,可见低密度灶,增强扫描无明显强 化,病理上为范围不等的坏死、囊变区。
 

▲左肺下叶周围型LCNEC,左肺下叶胸膜下分叶状肿块影,轻度分叶及乳头状突起,密度均匀,强化欠均匀。
 

▲右肺浅分叶肿块,整体边界清楚,内部密度较均匀,强化欠均匀。
病例来源:杨文,杨鸿,彭湘晖,宾精文.多层螺旋CT诊断肺大细胞神经内分泌癌的价值。
中央型:中央型肿块的表现与其它类型肺癌无明显差别,多表现为肺门肿块,邻近气管、支气管受压变形、狭窄、甚至截断,相应肺组织出现阻塞性肺炎和(或)肺不张。病灶体积较大,直径3-7cm;增强扫描病灶多呈轻度-中度强化,纵隔和(或)肺门淋巴结转移。
 
▲中央型神经内分泌癌。图片来源:徐州医学院附属医院影像科刘小华、 徐 凯老师。
 

▲大细胞神经内分泌癌。右肺上叶后段分叶状肿块影,不均匀强化,似乎见多个结节融合而成,纵隔见多个淋巴结肿大。
 
鉴别诊断
与其它肺神经内分泌癌鉴别:肺神经内分泌癌主要分为类癌(包括典型类癌及非典型类癌)、大细胞神经内分泌癌及小细胞肺癌。
类癌多见于中年女性、非吸烟者,多表现为支气管腔内外结节或肿块,边界清楚,钙化较常见,增强扫描显著均匀强化。

肺类癌平行征:病灶完全位于支气管腔内同时累及支气管腔内,主要表现为宽基底结节突向支气管腔内生长,病灶长轴与支气管血管束长轴一致;

▲图片来源:实用放射学杂志2019年12月第35卷第12期。莫森林(广州医科大学附属第一医院放射科):肿块位于左侧气管内,显示长轴与支气管长轴生长,平行征。

▲图片来源丁香园:肺类癌--骑跨支气管内外肿块呈冰山征。
小细胞肺癌为恶性程度最高的肺癌,原发灶较小即可伴有广泛的肺门、纵隔淋巴结和远处转移。
 

▲图片来源中影-心胸医学影像联盟。原发灶较小即可伴有广泛的肺门、纵隔淋巴结和远处转移,娘小仔大。
 
上述3种神经内分泌肿瘤的亚型均以中央型多见,而大细胞神经内分泌癌 多为周围型,直径多大于4cm,多数肿瘤内有坏死,这些表现有助于鉴别诊断。
与其它肺恶性肿瘤的鉴别:
肺腺癌多见于无吸烟史女性;肺鳞癌常因中心坏死的组织与支气管相通排出,故空洞形成率稍高,约为10%~15%[7]。除此之外,LCNEC与肺内其它恶性肿瘤鉴别困难,确诊需要组织病理学与免疫组化检查相结合。
 

女性,59岁,肺腺癌。

 ▲男,70岁。肺腺癌,以乳头状结构排列为主,侵及胸膜。
 
总之,有重度吸烟史的中老年男性、肺内直径4cm以上的肿块、有坏死但无空洞形成时,应考虑到LCNEC的可能,但最终确诊需要结合组织学病理及免疫组织化学检查。
 
编辑:红星影像
供学习之用,不妥之处,欢迎批评指正。
 
文章来源:
1.严振辉,柳学国.何亚奇.等.肺大细胞神经内分泌癌的临床影像学特点与诊断(附22例分析)[J].现代医用影像学.2015,24(3):376-379.
2.杨文,杨鸿,彭湘晖,宾精文.多层螺旋 CT 诊断肺大细胞神经内分泌癌的价值[J].放射学实践.2015,,30(4):342-344.
参考文献:l. Shimada Y,Niho S,Ishii G,et a1.Clinical features of unresectable hi曲一grade lung neuroendoerine carcinoma diagnosed using biposy specimens.Lung Cancer,201 2,75(3):368 —373.
2. 郭健,叶兆祥,冯小伟,等。肺大细胞神经内分泌癌的 MSCT表现[J].中国医学影像技术,2013,29(1):79 —83。
3. 刘小华,徐凯,李绍东,等.肺内神经内分泌癌CT表现 [J].中国CT和MRI杂志,2014,12(6):29—32。
4.胡秀峰,陈利娟,赵艳秋。肺大细胞神经内分泌癌16例 临床分析[J].实用临床医药杂志,201l,15(11):123-125.
5.钟文娟,邱峰,胡丽丽,等。肺大细胞神经内分泌癌29 例临床诊治及预后分析[J]。广东医学,2014,35(3):417—420.
6.梁锐,孙保存,陈天星,等。83例肺大细胞癌的临床病 理学分析[J].中国肿瘤临床:2013,40(15):926 —929。
7. 李铁一.中华影像医学呼吸系统卷[M].北京:人民卫生出版社,2003:185-187.




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