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关于拍砖内科学，我目前并没有系统的计划，如果每个病都拍一下，工程太大，恐怕精力不济，学力更不济。 前面拍了几个呼吸病，只是因为呼吸系统疾病排在书的最前面而已，并非有其他的深意。今天就来拍一个血液系统疾病吧。 “过敏性紫癜”这个病在内科学列在血液病里，而在儿科学却排在免疫病里。对这个病的理解，看来内科学不如儿科学，一叹。 首先，“过敏性紫癜”这个病名早就过时了。 早在2012年，国际血管炎分类标准（CHCC标准）中，就已经把过敏性紫癜改名为“IgA血管炎( IgA vasculitis，IgAV)”了。随后，这一名称就成为国际共识，中国也不例外。2013年第8版沿用旧称尚可理解，2018年的第9版还不改过来（就连《儿科学》都提到一句），真的有点说不过去了。 由于教科书没有改过来，至今部分中国医生甚至不知道IgA血管炎这个病名，问之则瞠目以对。 好好的名字，通俗又易懂，为什么要改呢？那是因为现代医学对这个病的本质理解得更深刻了，它并非是“过敏”。我们通常所说的“过敏”是指I型变态反应，是一种速发型变态反应，如过敏性休克、药疹、花粉症等。而本病是因为IgA免疫复合物沉积在血管壁，引起的III型变态反应，特点大大不同。 书上详列了各种“致病因素”，由于病名“过敏”，导致许多医生要病人去查“过敏原”，以为查出来后可以避免接触或予以脱敏治疗，这就走入左道了。子曰，“必也正名乎”，正确的疾病命名是很重要的，绝不是小事啊。 致病因素里还有一个“疫苗接种”，这个很打眼，极易引起误会。UpToDate论及这个问题时列举了相关文献，结论是，可能没有影响，最多是很低的风险，且可能仅限于麻风腮疫苗，故不应该因此而回避疫苗接种。这样大家心里就很有底了，不至于因为看到这个而不去打疫苗。 所以，我建议（虽然没有什么N用），教材新修时，应该对所有这些所谓“致病因素”都再核实一下，真的有证据吗？比如其中居然说“寒冷刺激”也是致病因素之一，有什么流行病学的证据吗？有一分证据说一分话，不能一抄了之啊。 IgAV虽然有显著的出血征象（紫癜），但不宜视为血液病，它不是血液系统的问题。它其实是血管炎这个庞大家族中的一员，CHCC把血管炎分为大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎、单器官性血管炎、与系统性疾病相关的血管炎和与可能的病因相关的血管炎等七大类。其中，小血管炎又分为ANCA相关性血管炎和免疫复合物性小血管炎；后者又细分为四种，其中一种就叫IgA血管炎。 其实，我参加过的国内许多血液和风湿免疫的会议上，大咖们早就都在谈论IgAV了；编内科学的则是大咖中的大咖，他们反而不学习最新进展么？我希望在第10版中看到的是IgAV而不再是过敏性紫癜，并且是在风湿免疫的一章里。 临床表现这一部分是最不应该出问题的，因为最没有技术含量，只需要仔细观察并记录总结就可以。但无论内科学还是儿科学，都差不多几十年不变，皮肤、胃肠、关节、肾四大典型症状之外，只提到了神经、眼、心脏、呼吸等。 UpToDate上却提到了我以前从来不知道的一些临床特征。 比如，儿童的阴囊/睾丸疼痛，受累比例高达2-38%。甚至举了韩国的一个120例的回顾性研究，竟然有26例（22%）有阴囊受累表现。我们的儿科和血液科医生观察到这个现象了吗？我自己是完全不知道的。这也提出另外一个问题，教科书没有提及的症状临床医生就观察不到吗？还是说中国的儿童有特殊的体质？ 还有一个特征，法国研究发现，大多数住院患者存在轻微的肺弥散受损和间质性改变。这也是教科书未提及的，但道理一说大家都明白。 治疗部分问题最大，以儿科学的为例（内科学也差不多），毕竟大部分是儿童病人（占90%的病例）。 可以感受到扑面而来的药物之多，但其中有证据的有多少呢？ 我以前不理解儿科医生会给过敏性紫癜的病人打抗生素，看到教科书上有“控制感染”四个字就明白了。其实，本病虽然与感染因素触发有关，本身却并不是感染性疾病，也不意味着同时存在活动的感染病灶，所以，不应该常规使用抗菌药物。除非证明同时并存感染灶，如链球菌性咽炎。 补充维生素自然也没有任何证据，理论上也说不通，这个病难道缺乏维生素吗？临床上常见补充脂溶性或水溶性或多种维生素的，原来来自教科书啊。 抗组胺药和钙剂是基于过敏而做的理论性推论，并无临床证据证明其有益。但这个理论是错的，这个病不是过敏。 消化道出血时用西咪替丁或PPI也不恰当，这个出血与胃酸无关。 必要时输血也是一句废话，因为本病的消化道出血基本不可能严重到需要输血。 阿司匹林和双嘧达莫以及肝素的抗凝治疗同样没有证据，也没有道理；人家出血呢，你抗什么凝啊？ 至于补肾益气活血化瘀的许多中药，比如复方丹参，不但治心脏病、高血压、脑卒中...原来还治血管炎，这要看你信不信了。 那么，基于证据的治疗究竟是什么呢？ 其实，很简单，绝大多数的IgAV都是自限性的，只需要口服补液和静养就行了。如果关节痛或腹痛或阴囊痛，可以口服萘普生等非甾体抗炎药改善症状。 一定要知道，激素没有预防IgAV肾损害的作用，也不能预防复发。但如果存在以下情况，可以用激素：睾丸炎、脑血管炎、肺出血、其他严重的器官或致命性血管炎、严重腹痛/或直肠出血等。这些情况并不常见，可以说是例外。 而最重要的是，对肾损害的评估、监测和治疗，因为决定IgAV结局的是肾。20-54%的儿童有不同程度的肾损害，其中有极少数可能会发展至终末期肾病。把这些病人识别出来，纳入监控，合理治疗，才是本病治疗的关键之关键。我们从教科书上是体会不到这种重点的。 根据欧洲2019年的IgAV指南（UpToDate上的建议也差不多），对于轻度肾损害的要长期随访；重度或持续蛋白尿的，建议做肾活检，再根据肾病的病理严重程度予以激素、免疫抑制剂和ACEI的治疗（详细流程如图）。 这样的治疗干净利落、证据充分、重点突出，与我们教科书的大杂烩、无原则无证据、重点不明，形成鲜明的对比。 教科书，不洗心革面彻底改革，真的误人子弟！ 关键是，还误病人啊！ |
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