病例: 患者,女性,62岁,头晕 MRI图像: 图1 图2 【影像所见】 双侧侧脑室之间的透明隔完全缺如,双侧侧脑室共腔,体积增大,视交叉左侧份发育不良 【诊断意见】 视-隔发育不良 标识如下: 视-隔发育不良 视-隔发育不良,罕见,是前脑中线结构发育异常。女性发病率大于男性发病率(3:1) 【病理】 透明隔缺如+视觉通路异常+下丘脑、垂体功能异常 【影像表现】 透明隔缺如+视觉通路发育不良(视神经、视交叉、视辐射发育异常)和/或神经垂体异位 在影像上,透明隔缺如+视觉通路发育不良(视神经、视交叉、视辐射发育异常)即可怀疑视-隔发育不良 【分型】 根据影像学表现+其他脑发育畸形,分为3型 I型:透明隔缺如+脑裂畸形/灰质异位 50%,最常见 II型:属于轻型前脑无裂畸形,透明隔完全缺如伴白质发育不良、脑室扩大; III型:视-隔发育不良,合并垂体后叶(神经垂体)异位 本例属于II型。 |
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