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自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型。温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以成年女性多见。（1）WAIHA约占AIHA的80%～90%，抗体主要为IgG，其次为C3，少数为IgA和IgM，37℃最活跃，为不完全抗体，吸附于红细胞表面。（2）致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内破坏，发生血管外溶血；IgG抗体和C3同时存在，引起的溶血最重；C3单独存在，引起的溶血最轻。（3）AIHA存在Th1/Th2细胞失衡，Th2细胞功能异常，如IL-4、IL-6、IL-10升高；以及Treg细胞异常。4.感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象或再障危象。（2）网织红细胞比例增高，溶血危象时可高达0.50；（3）白细胞及血小板多正常，急性溶血阶段白细胞可增多；（4）外周血涂片可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞；（5）再障危象时全血细胞减少，网织红细胞减低，甚至缺如；（6）骨髓红系代偿性增生，以幼红细胞增生为主，粒红比值下降或倒置；①用于确定病人是否存在红细胞自身抗体及抗体亚型，是AIHA的确诊试验；②分为直接抗人球蛋白试验（DAT）和间接抗人球蛋白试验（IAT）；③DAT用于检测吸附于红细胞膜表面的不完全抗体／补体；IAT用于检测血清中游离温抗体；④DAT的诊断价值更大，但2%~11.5%的WAIHA的DAT试验呈阴性。结果分析注意假阴性和假阳性。þ 必要时可行抗核抗体系列、病毒抗体等检查明确AIHA的原发病。Coombs试验阴性需与其它溶血性贫血相鉴别——遗产性球形红细胞增多症。（2）脾切除：二线治疗，有效率60%。指征：①糖皮质激素无效；②泼尼松维持量＞ 10mg/d；③有激素应用禁忌证或不能耐受；（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯（MMF）等；（5）其他：大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术等。1) 常继发于淋巴细胞增殖性疾病，支原体肺炎、传染性单核细胞增多症。2) 抗体多为冷凝集素性IgM，是完全抗体，在28～31℃即可与红细胞反应，0～5℃表现为最大的反应活性。3) 以血管内溶血为主，遇冷时IgM可直接在血循环中使红细胞发生凝集反应并激活补体，发生血管内溶血。红细胞在流经身体深部复温后，红细胞释放冷凝集素，只留有C3和C4调理素片段，主要在肝脏中被巨噬细胞清除，发生慢性血管外溶血。4) 临床表现为末梢部位发绀，受暖后消失，伴贫血、血红蛋白尿等。冷凝集素实验阳性。DAT阳性者多为C3型。2) 抗体是IgG型双相溶血素，又称D-L抗体（即 Donath-Landsteiner antibody），20℃以下时其吸附于红细胞上并固定补体，当复温至37℃时补体被迅速激活导致血管内溶血。3) 临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿，伴发热、腰背痛、恶心、呕吐等；发作多呈自限性，仅持续1-2天；冷热溶血试验（ D-L试验 ）阳性可以诊断。1.AIHA是由于机体产生了抗自身红细胞的抗体和（或）补体所致。2.WAIHA临床表现主要为慢性血管外溶血，常见临床表现贫血、黄疸和脾大。3.Coombs试验阳性是WAIHA最具有诊断意义的实验室检查。4.WAIHA一线治疗为肾上腺糖皮质激素，二线治疗包括脾切除，抗CD20单克隆抗体及其他免疫抑制剂。
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内科学 内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。
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