 病史描述 患儿，女，3岁。2017年10月初开始出现右侧肢体活动不灵活，检查头颅核磁发现左侧基底节区占位。2017-10-18在全麻下行左侧基底节区肿瘤部分切除术，术后病理为：毛细胞型星形细胞瘤，WHOⅠ级。术后未行放化疗。图1为术后3个月时复查的核磁，显示左侧基底区巨大占位。 图1. 2018-01-22 MRI，第1次术后3个月，左侧基底节区巨大占位。 2018-10-25患儿在全麻下行左颞叶、左丘脑、基底节区肿瘤切除术，术后病理：毛细胞粘液样星形细胞瘤，WHOⅡ级。术前核磁如图3所示，术后核磁如图4所示。 图3. 2018-10-22 MRI，第1次术后1年，第2次术前。  图4. 2018-10-29 MRI，第2次术后5天，左侧基底节区占位大部分切除，肿瘤残余。 复发后化疗 2019-02-19至2020-02-15继续原方案行巩固期8周期化疗，化疗结束后3周复查核磁提示肿瘤消失，患儿症状较前明显好转，疗效评价CR（图7）。之后患儿每3个月复查1次，末次随访日期为2021-05-10，核磁未见明确肿瘤复发征象（图8）。 图7. 2020-03-10 MRI，巩固期8周期化疗后，肿瘤消失，疗效评价CR。  图8. 2021-05-10 MRI，结束治疗后15个月，未见肿瘤复发征象。 专家点评 儿童低级别胶质瘤与成人低级别胶质瘤生物学特性不同，不能把成人的治疗经验照搬到儿童。大多数儿童低级别胶质瘤表现为非侵袭性临床行为，较少恶性转化。手术全切是最重要的预后因素。如果肿瘤经手术完全切除，则术后观察，不需化疗或放疗。如果因为解剖部位（如视路、脑干）及神经功能（如基底节区）的局限，肿瘤无法手术或全切困难，则需要后续辅助治疗。 由于儿童低级别胶质瘤，尤其是毛细胞星形细胞瘤患儿的中位生存期为19年，治疗策略必须要考虑治疗措施对患儿长期生存生活质量的影响。放疗是儿童低级别胶质瘤的有效治疗，但放疗十年后，30%的患儿发生3度以上严重认知功能障碍，26%出现内分泌缺陷（垂体功能抑制），13%发生脑血管事件（脑出血、脑梗塞），22%发生第二肿瘤。儿童低级别胶质瘤化疗敏感性好，有效率50-60%，5年生存率90%。近年来，对于儿童低级别胶质瘤，辅助治疗首选化疗，放疗逐渐趋于复发时的挽救治疗选择。 该病例病灶位于基底节，手术未能全切，短期内肿瘤即出现进展。患儿年龄较小，为避免放疗可能带来的远期不良反应的影响，在第2次手术后即开始了化疗。改良CV方案在我科有多年的应用经验，与传统CV方案相比，改良CV方案有效率更高，起效更快，可以较快改善患儿症状，提高生活质量。 编 辑：祁少培 审 校：张俊平
 审校专家介绍  姓 名：张俊平 职 称：主任医师、硕士生导师 职 务：神经肿瘤化疗中心 主任 出诊时间：周二上午、周四上午 |
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