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日问33:普外科请会诊,你听说过胰性脑病吗?

 刘锐Ryan 2021-07-04

前几天值班,和老唐翻看一位重症胰腺炎患者的病例。里面提及患者病程中出现了肢体乏力等神经系统症状。

现就胰腺炎后引起的神经系统表现做一个检索及总结:

一、胰腺炎后神经系统症状并不少见

急性或反复发作的慢性胰腺炎伴发脑部表现者称之胰性脑病(Pancreatic Encephalopathy,PE)又名胰脑综合征(PancreatogenicCrebtopthy  Syndrome,PCS)或称“酶性脑病”(enzymatic encephalophaty)。

【流行病学】

重症胰腺炎的PE发病率明显多于急性水肿性胰腺炎。

发生率并不低,国外报道PE的发生率为3%~27%,男性发病率是女性的2倍。

且病死率较高。

二、发病机制多种多样

1.胰酶作用 广泛认同,脂肪酶、蛋白酶等破坏胰腺组织后入血,进入脑组织,引起神经细胞中毒、水肿、代谢障碍,神经纤维脱髓鞘等,从而引发形式多样的精神神经症状。

2.炎症介质 

3.氧自由基的作用 

4.代谢紊乱 水电解质平衡紊乱、酸碱平衡改变。导致脑细胞代谢障碍及脑水肿,产生颅内高压、脑膜刺激征等表现。

5.营养缺乏及低蛋白血症 以上因素即可促进脑组织炎性反应,增加胰性脑病的发生可能。

6.细菌及真菌感染  

7.其他因素 代谢改变,即可增加脑组织损害,促进胰性脑病的发生及发展。

三、病理改变丰富

典型的炎症性改变。脑组织有出血、血管周围水肿、炎症细胞浸润、反应性胶质细胞增生、小动脉闭锁、静脉淤血、弥漫性点状小出血灶、多发性多灶性小动脉及毛细血管坏死及神经纤维脱髓鞘等。

四、临床表现

PE通常在胰腺急性炎症1周左右起病

极少数发生在疾病恢复期

持续1d 至数周。其主要脑部临床表现为

1精神症状 主要表现为烦躁不安进而出现幻觉、定向障碍谵妄或昏迷等精神症状。

2脑膜刺激征  表现为弥散性头痛、头晕、呕吐、颈强直、巴氏征阳性大多数合并有精神运动兴奋少有颅内高压。

3神经症状  表现痉挛、震颤失语等并可出现在颅神经麻痹肌张力增强腱反射亢进病理反射及共济失调等。

4脑脊髓病综合征 角膜反射迟钝水平性眼球震颤耳聋吞咽困难运动性或感觉性失语面瘫痉挛性瘫痪四肢强直肌肉疼痛、反射亢进或迟钝腹壁反射消失锥体束征和局灶性神经损害。有时可有去皮质状态、共济失调、癫痫样发作和复视等

这些症状随胰腺炎的好转而恢复。但如出现眼球震颤则预后较差。

五、辅助检查

1血生化指标  检查多无明显异常。

2脑脊液  脑脊液检查可见少量淋巴细胞蛋白正常或轻度升高糖及氯化物正常。

3图  所有PE均有不同程度的脑电图改变表现为轻、中度广泛性慢波同步性θ及δ波与临床病程平行治疗后有不同程度好转

4头颅CT 检查可发现脑组织灶性坏死和多发性软化灶脑梗死灶小灶性出血脑膜有强化表现及脱髓鞘改变等但均无特异性。MR I的诊断价值较CT高。

5.头颅MRI MRI影像学表现中病灶主要位于脑室系统周围如背侧丘脑、四叠体及乳头体等部位这与维生素缺乏所导致的部位损害几乎一致。病灶分布对称、呈片状是其特征。

图4-6-1  PCS头颅MRI表现

根据临床症状PE大致分为:①兴奋型:烦躁幻觉定向力甚或狂躁不眠等精神症状为抑制型:淡漠③混型:兴奋或抑制, 并有癫痫样发作等经系统定位损害表现

六、鉴别:

低氧血症或急性呼吸窘迫综合征致脑缺氧所引起的精神症状;

低血糖和高血糖导致的昏迷,高渗性或酮症酸中毒性昏迷;严重感染、败血症引起高热、头痛、谵妄、嗜睡等症状;

炎性介质致大量液体渗出引起低血容量休克,脑循环障碍,表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝等,因未及时提高胶体渗透压,液体渗透入脑组织,引起的脑水肿;

转移性脑肿瘤、维生素缺乏等引起的脑部症状,如韦尼克脑病

七、治疗

1对原发病的治疗 

⑴禁食、胃肠减压,减少胃肠液对胰腺的刺激,降低胰腺的分泌。

⑵抑制胰酶分泌:5-氟尿嘧啶(5-FU)有强烈抑制胰腺腺泡内DNA、RNA的合成作用,抑制胰腺外分泌。生长抑素(善宁或思他宁)抑制胰液、胆汁、胃液等消化液的分泌,可减少胰酶对周围组织的进一步损伤。

⑶使用抗生素:合理选用抗生素,对长期使用第三代头孢类抗生素者,常规加用抗真菌药物,防止霉菌感染。

⑷静脉营养、纠正水电解质平衡及酸碱平衡。重症胰腺炎患者长期禁食,易出现代谢障碍。

⑸胰岛素治疗:胰腺炎往往胰岛功能受损,血糖调节功能下降。应用胰岛素控制血糖。应用时要定时监测血糖并根据血糖值及时调整胰岛素的用量。

⑹手术治疗:早期引流胰液和胆汁,避免胰液激活对于治疗SAP和PE有重要意义并且有较高的治愈率。对于手术指征不明显的,盲目手术会造成“二次打击”

⑺维护重要脏器功能

⑻抗炎症介质:抑制炎症介质和细胞因子产生,有利于减轻患者胰腺炎的严重程度,降低病死率。

给予维生素B1:应强调对于禁食时间较长的患者应给予维生素B1,大剂量维生素B1 100~300 mg/d可用于维生素缺乏引起的PE,特别是长期禁食,通常补充维生素B1后1~2d患者意识可改善。

2对胰性脑病过程中的脑组织炎症的治疗 脑部病变主要是炎症反应。可给予以下对症治疗:

⑴降颅内压治疗:甘露醇、高渗糖水、地塞米松、血浆及白蛋白等均可用于降颅内压。

⑵给予冰帽降温、冬眠疗法等以减轻脑氧耗,保护脑细胞治疗。

⑶神经系统营养药物:如肌苷,ATP、辅酶A、细胞色素C及维生素组成的能量合剂等。

⑷精神症状严重者应给予对症治疗,如安定、氯丙嗪及其他抗精神病药物。

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