干燥综合征是一种自身免疫性疾病,在遗传、感染、激素、免疫等因素共同作用下发病。干燥综合征除了常影响到外分泌腺,如唾液腺和泪腺的功能之外,还可以影响到其他器官脏器,所以临床表现多种多样。干燥综合征的病人通常出现低血钾,主要是由于其肾脏损害而导致的肾小管酸中毒引起的。据国内报道,约有30%到50%的干燥综合征患者会有肾脏损害,主要累及远端肾小管,表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性、低血钾性肌肉麻痹。严重者还可出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性软骨病。因此部分患者可能需要长期或者终身补钾治疗。通常以静脉补钾为主,当然也可服用氯化钾片,另外也要多吃一些富含钾的食物。干燥综合征损害,大多数患者表现为肾小管间质性损害,临床表现为肾小管酸中毒,少数病人为范可尼综合征。肾小管酸中毒,它是干燥综合征肾损害最常见的临床表现。第一,常造成低钾血症,患者肌肉无力瘫痪,严重者累及躯干肌,甚至呼吸肌,不少病人以低钾麻痹为首发症状而就诊。第二,肾小管浓缩功能障碍及肾性尿崩症,肾脏浓缩稀释功能受损,常常是干燥综合征患者最早出现的症状,表现为多饮,多尿和夜尿增多,早期由于症状轻微,往往被病人及临床医生忽视,严重的可发生肾性尿崩症。肾小球损害,干燥综合征表现为肾小球肾炎的并不少见,临床主要表现为高血压,轻度的尿蛋白和镜下血尿,部分病人可表现为肾病综合征,很少出现肉眼血尿。第三,肾功能损害,过去认为干燥综合征为一良性的疾病,引起肾功能不全者较少,但近年来,随着本病的重视及病例的累计,发现干燥综合征引起的肾功能不全者并不少见。第四,下尿路症状,很多研究发现患者下尿路刺激症状和梗阻症状显著增多,且程度更重,可能与下尿道病理改变有关,如间质性的膀胱炎,尿道分泌物损伤等。积极乐观的心态很重要,多和家人沟通,良好的家庭环境和氛围有助于疾病的治疗及恢复,同时也能配合医生达到最优的治疗结果。不可自行减停药物,也不可听信“偏方”,随意服用成分不明的药物。注意口腔卫生,保护牙齿,预防真菌感染,避免使用减少唾液分泌的药物。常保持眼部湿润,增加周围环境湿度,可使用加湿器等,也可适当使用一些滴眼液。
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