渐冻症,其实是肌萎缩侧索硬化症的另外一个名称,其患者被称为“渐冻人”,该病发生发展过程中逐渐累及上运动神经元,然后又影响到下运动神经元及其所支配的躯干、四肢和头面部肌肉,属于罕见且严重的神经系统慢性进行性变性疾病。 临床上主要症状:患者出现上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害等症状并存的现象。有些患者刚开始是以四肢某处的肌肉为发作起点,后向身体其他部位蔓延;也有的患者以延髓肌肉麻痹为发作起点,随着疾病进展患者出现球麻痹症状,由于后组颅神经受损,会出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳甚至呼吸困难等。呼吸肌麻痹的患者会导致呼吸困难,需要借助呼吸机维持呼吸;吞咽困难者需要经过鼻饲或静脉使用高营养物质,来维持营养及水电解质平衡。疾病后期,患者会完全失去行动能力, 早期治疗是可以缓解患者的自身症状的,运动神经元病虽然目前尚无治愈方法但是,多数患者通过一段时间的对症之后改善了身体情况,提高生活质量,延长了生命周期。 |
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