2岁的小玥,长得眉清目秀,安安静静的坐着,看不出任何的异样。 可是,她却得了一种奇怪的病:婴儿时,哭闹一下,就喘不过气来,吓得爸妈含在嘴里、抱在手里,唯恐哭的厉害了人就没了;好容易熬到大一点了,发现她不愿意动,1岁了还不会爬,快两岁了才会扶着走路,而且稍微活动一下,就喘的厉害。当小玥感冒肺炎时,症状明显加重。 但是奇怪的是,安静时并不发作! 为此,家里没少跑医院。一感冒就肺炎,一肺炎就住院。住院就是抗生素点滴、雾化用用,改善了就出院。如此反反复复,却一直没有彻底根治,也没能查出真正的病因。 1月前,小玥又肺炎了,这次家里人待肺炎好转后,索性带着她直接来到了浙江大学医学院附属儿童医院。 听了小玥的奇怪表现,我接诊后给她做了心脏超声、增强CT检查和气道重建,最终确诊为:肺动脉吊带合并气管环、气管狭窄。 正是这种结构畸形,造成了孩子的气喘! 肺动脉吊带其实是肺动脉发育异常的一种表现,指的是左肺动脉起自右肺动脉,而没有从正常的主肺动脉左侧发出。 这个异常起源的左肺动脉走行迂曲,从右肺动脉发出后向后包绕气管,再向左侧行走,自气管、食管间穿过,然后才进入终点站——左侧肺门。这就导致了对气管的压迫,从而出现气管局部狭窄! 而且,这类患者往往伴随气管全环(O型环)。我们正常人的气管是C型环,而O型环就是导致气管狭窄的主要元凶! 本图引用自UP-TO-DATE临床数据库。图B、C的黄色箭头为异常走行的左肺动脉。图D为局部狭窄的气管,呈现为全软骨环。 增强CT血管气管重建(选自小玥的影像学资料):左肺动脉(绿色)半环绕气管下段(粉色)。 喘鸣(活动后喘息) 反复呼吸道感染 呼吸困难 经常性咳嗽
Slide成形术示意图(石卓医生手绘)
呼吸系统:哮喘、持续喘鸣、反复呼吸道感染 部分患者存在肺功能异常。 再手术率:8%,原因:残留瘢痕,气管支气管软化。
说了这么多,现在我们对小玥的怪病应该很了解了吧! 小玥的肺动脉吊带合并气管全环(O型环),导致气管狭窄。我和我们团队的陈自力副主任、齐建川主治一起,在内镜中心、麻醉科、手术室、体外循环、心脏监护室、呼吸科等科室的通力协助下,将左肺动脉移栽到正常的左肺动脉发出位置,同期做了Slide气管成形手术。 术后第3天顺利撤除呼吸机,加强气管镜治疗和呼吸道护理。目前小玥恢复的不错,胃口、睡眠都很正常,呼吸平稳,复查CT和气管镜比较满意,就准备出院了! 由于家庭的贫困,我们团队给她申请了慈善救助基金,赠送了雾化机,准备了一个月的雾化药物(化痰、扩张支气管、抗炎等),希望小玥能够顺利度过一个个的医学难关,茁壮成长! 图片来源网络 石卓 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科
简介: 擅长:小儿先天性心脏病的常规及微创手术治疗,复杂先心的分期阶段治疗。 专家门诊时间:周一上午(滨江院区)周五上午(滨江院区)
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