一例典型的「痛性眼肌麻痹」

 病例资料

患者女性，63 岁，因「复视伴眼眶疼痛 1 月」入院。

既往否认糖尿病史。

查体：左眼球固定，双瞳孔 3mm，对光反射灵敏，无眼球突出和结膜充血，左侧额部感觉减退。

化验结果：ANA，ANCA，甲状腺功能，乙丙肝相关抗体，ACE，脑脊液常规、生化，血和脑脊液自身免疫抗体均未见异常。

头部 MRI 示：左侧海绵窦异常强化（见下图红色箭头），MRA 正常。

来源：作者提供

诊断：Tolosa-Hunt 综合征，予激素治疗后迅速好转。

讨论

Tolosa-Hunt 综合征的本质就是海绵窦无菌性炎症。

海绵窦无菌性炎症分为两类，一类是叫得出名字的，比如结节病、IgG4 相关性疾病、ANCA 相关血管炎等，另一类是叫不出名字的，归到 Tolosa-Hunt 综合征。

Tolosa-Hunt 综合征的诊断标准为：

• 一次或多次单侧眼眶疼痛，如不治疗可持续数周；

• 眼外肌麻痹 + 肉芽肿性病变（由磁共振或活检证实）；

• 眼肌麻痹和疼痛同时出现，或者眼肌麻痹在疼痛 2 周内出现；

• 足量使用激素后疼痛和眼肌麻痹在 3 天内缓解；

• 除外其他疾病。

鉴别诊断：海绵窦病变很难拿到直接病理证据，海绵窦位置很深，血供丰富，且周围结构复杂而重要，因此活检难度很高；海绵窦又属于硬脑膜的延续，是两层硬脑膜之间的间隙，当病灶没有穿破硬脑膜进入蛛网膜下腔时，腰穿也很难有结果。基于上述原因，鉴别往往比较困难。

海绵窦病变的鉴别主要是感染性病变和肿瘤性病变。感染性病变主要是：病毒、细菌、真菌；肿瘤性病变包括：淋巴瘤、脑膜瘤，垂体瘤，颅咽管瘤，转移瘤。

• 病毒感染：带状疱疹后引起的多为眶尖综合征（海绵窦综合征 + 视力障碍），发病通常在疱疹出现 2 周内，患者为三叉神经眼支受累，磁共振上表现为视神经鞘强化，及时使用抗病毒药物和激素一般预后良好。

• 细菌感染：多为海绵窦血栓性静脉炎，面部静脉没有静脉瓣，因而头面部感染可经过静脉逆行至海绵窦，细菌在海绵窦使血液凝固形成菌栓，并使海绵窦内的血管内皮细胞肿胀，压迫周围结构而出现症状。头面部的菌种主要为金黄色葡萄球菌、链球菌、放线菌和厌氧菌等。

  临床上海绵窦血栓性静脉炎具有感染的常见表现，患者出现发热、头痛、突眼、球结膜水肿和颅神经麻痹。有的文献则发现几乎每个患者都有发热，大多数患者血象中白细胞升高，75% 的患者脑脊液中存在炎症细胞。

• 真菌感染：包括毛霉菌和曲霉菌，多见于免疫力低下的人群，症状重，进展快，除了海绵窦受累，鼻窦也受累。

单纯累及海绵窦的肿瘤性病变不多，海绵窦活检是金标准。

策划 | 陈文筱