|
临床上，原发性肺淋巴瘤相对少见，而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤表现为双肺实体瘤的病例，你是否见过？临床上，原发性肺淋巴瘤相对少见，主要特征为克隆性淋巴细胞在肺内增殖而不伴其他部位受累，以黏膜相关性淋巴组织（MALT）淋巴瘤较为常见。而原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤在临床上更为罕见，占原发性肺恶性肿瘤的比例不超过0.1%。在近期Ann Hematol杂志上，来自日本高知大学医学院的研究学者报道了1例表现为双肺实体瘤的原发性肺弥漫性大B细胞淋巴瘤病例，现整理介绍如下。患者，女性，82岁，因 “干咳、气促2月余” 就诊。检验结果提示血红蛋白12.4g/dL、白细胞计数7200/μL、血小板计数379,000/μL，血清乳酸脱氢酶正常（189U/L）。胃泌素前体释放肽、神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白-19、癌胚抗原等肺癌标志物均无异常，血清可溶性白介素2（IL-2）水平显著升高，达3135U/mL。CT示右中叶和左下叶2处实体肿块，纵轴直径8cm，伴支气管阻塞。其中，右侧肿块呈全肺叶致密沉着填充，疑似大叶性肺炎；左侧肿块呈孤立性实变，伴空气支气管征、不伴不规则扩张。而其他散发小结节呈淋巴管周围分布。详细如下图1ab所示。PET-CT检查示，肺部肿块和结节处呈FDG高摄取，最大SUV值甚至超过27，胸骨后未见异常摄取。详细如下图所1c示。
图1 患者的影像学检查结果，包括胸部CT（a、b）和PET-CT（c）。随后的肺部组织学活检确诊弥漫性大B细胞淋巴瘤、GCB免疫表型，即CD20阳性、CD10阳性、BCL2阴性、BCL6阴性、MUM1阴性。荧光原位杂交分析未发现API2-MALT1基因融合。另外，EB病毒RNA检测呈阴性。治疗方案上，患者接受利妥昔单抗联合减低剂量的CHOP化疗（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松龙）。首个疗程后，患者实现部分缓解，即肿瘤体积缩小75%以上、胸腔积液得到改善。在治疗3个疗程后，患者仍处于部分缓解状态。 虽然原发性肺淋巴瘤多为低级别MALT淋巴瘤，但其组织学特征并不一致。基于MALT淋巴瘤一般呈API2-MALT1基因融合阳性，以及常规胸部检查多无异常结果，本例可排除MALT淋巴瘤的诊断。 另外，基于患者的呼吸道症状及多发性肺部结节特征，需要注意EB病毒驱动的淋巴瘤样肉芽肿（LYG）的可能。但本例中患者并未出现潜在的免疫缺陷症状，且EB病毒检测呈阴性。遂排除LYG。 通过患者FDG高摄取及影像学表现，可有效帮助临床医生排除典型肺癌，并提示医生侵袭性弥漫性大B细胞淋巴瘤的可能。结合肺组织活检，从而最终确诊，并开展后续的针对性治疗。 参考文献 Primary pulmonary diffuse large B cell lymphoma presenting as bulky bilateral lung tumors Ann Hematol. 2021 Feb;100(2):577-578. doi: 10.1007/s00277-020-04040-3. Epub 2020 May 16. 本资讯旨在帮助医疗卫生专业人士更好地了解相关疾病领域最新进展。本公众号对发布的资讯内容，并不代表同意其描述和观点，仅为提供更多信息。若涉及版权问题，烦请权利人与我们联系，我们将尽快处理。仅供医疗卫生专业人士为了解资讯使用。该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议。如该等信息被用于了解资讯以外的目的，本公众号及作者不承担相关责任。
|
