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各位老师同学晚上好。选择这个讲课题目首先要感谢两位老师的启迪。首先要感谢姚进院长，去年我曾在群里请教了一个年轻女性患者的病例，那名患者眼底无表现，OCT上IS/OS层不连续，姚老师告诉我要考虑I型AZOOR的可能，那是我第一次听说这个病。 其次要感谢淄博中心医院的王少鹏主任的提示，我跟王主任认识于去年的一个学习班上，他在临床工作学习中给了我很多帮助。今年王主任去北大医院进修，我跟他说您也给我说说您学到的东西呗，我好跟着您一起进步啊。于是乎，有一天，王主任在微信上问了我一个问题“知道AMNR是啥不？”那我哪儿能知道啊，我还是个小菜鸟啊，于是我就去查，再然后，我就又查到了这个病——AZOOR。今天，我就将我学到的向各位老师同学汇报。谈不上讲课，更期待大家的指正。如有说错的地方，还请各位老师同学不吝指正。 急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)是一组急性发作、眼底表现不明显，以单个或多个区域视网膜外层功能障碍为特征的症候群，好发于年轻女性，可表现为单眼或双眼闪光感、暗点、局部视野缺损或眼前遮挡感。 由Gass等于1993年首先报道。其后将一组具有AZOOR病共性的疾病归为AZOOR复合病(AZOOR complex)，如多发性一过性白点综合征（multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS）,点状内层脉络膜病变（PIC）,急性特发性盲点扩大综合征（AIBSES）,多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎（MCP）,急性黄斑神经视网膜病变（AMNR），,假-拟眼浆菌病（P-POHS），急性环形外层视网膜病变。 Gass等根据眼底有无改变，将AZOOR分为2型。I型为眼底无局部病灶，眼底变化不明显；II型为眼底有局部病灶。临床上诊断AZOOR的病例不多，尤其是I型AZOOR，其原因可能是该病发病率不高，但也很有可能是I型AZOOR患者眼底表现基本正常，临床较易发生误诊或漏诊。由于AZOOR II型通常根据眼底所见诊断为各种分立的病，因此我们今天首先讲I型AZOOR。 AZOOR I型在发病早期的FFA表现一般正常，有的患者视乳头和视网膜血管可有渗漏。相比之下，AZOOR II型因为有不同的病情，眼底色素变动而有所表现。 大多数患者的ERG表现不正常，表明视野缺损源于视网膜，主要在光感受器细胞和RPE层。早期主要是视锥细胞受损严重，然后逐渐视锥视杆细胞均严重受损。 全视野ERG更易检测到病变，在眼底和FFA正常者的全视野ERG，α和b波均减低，多焦ERG中央区也减低。 相对于前面两个辅助检查，OCT上的表现更加明显。 由于AZOOR患者的视网膜光感受器联合RPE损害，OCT上表现为外层视网膜厚度减薄。 即使眼底和FFA均正常的患者，OCT也能检测到视网膜结构的改变，即感光细胞的损伤。 这是一个右眼AZOOR的39岁女性患者，眼底照相无明显异常。OCT显示IS/OS层及视杆细胞外节层缺损，左眼无异常。 多焦ERG显示右眼反应降低。箭头显示的是IS/OS层，白箭头显示的是视杆细胞外节层。 通过将形态与功能相结合的检查方法，可以发现AZOOR患眼在OCT检查结果上IS／OS层区域性异常改变与视野缺损区位置相对应，同时视野缺损的形态及位置与mfERG所示视网膜振幅密度降低区域相吻合。 OCT区域性异常、视野缺损、视网膜振幅密度降低，三者一一对应关系，这是AZOOR最为显著的临床特征，也是诊断AZOOR的重要依据。 如果不具备mfERG检查设备的情况下，考虑AZOOR诊断时，通过上述典型的病史，OCT检查结果上IS／OS层区域性改变，并与视野损伤位置相对应，应高度怀疑该病的可能。 AZOOR患者的视野改变主要表现为一个或几个视网膜区域功能丧失，有相符的视野缺损。 最常见的视野缺损位于上方和颞侧象限，多不对称，几乎全部视野的任何部位均可波及。 归纳AZOOR患者的视野缺损类型，最常见的是生理盲点扩大，其次是环形暗点，偏盲性暗点，360°向心性收缩，弓形暗点和多发性孤立的暗点。 视野检查是对AZOOR最好的检测方式，应该定期复查。 Gass对51例AZOOR患者进行过至少3年的随访，发现视野稳定者占78%，进展者占4%，部分进展者占20%。 值得提出的是，虽然90%的病例在长期随访过程中最终都保存了较好的视力预后，但是全都留有永久性的视野缺损。 由于I型AZOOR只有视野缺损，而眼底没有明显改变，容易被误诊为开角型青光眼，视神经炎等疾病。 但患眼眼压正常，生理凹陷无扩大，和开角型青光眼可区别。 与球后视神经的区别在于视神经炎有中心暗点，VEP有改变，视力下降显著。而AZOOR视力急性下降，主要为区域性视野缺损。 这是一个误诊为视神经疾病的右眼急性区域性隐匿性外层视网膜病变患者的检查结果。 视野检查结果提示右眼下方视野缺损，与生理盲点相连； 多焦ERG检查结果显示视野缺损相对应的视网膜区域反应振幅密度明显降低，形态与视野缺损相吻合； 右眼眼底图像显示近视豹纹状改变，视乳头无明显水肿，视网膜神经纤维层未见缺损； SD-OCT结果，提示后极部上方视网膜光感受器细胞的内外节层缺失，与视野缺损区相对应。 日本曾有个病例报道，一个30岁的女性患者曾经连续15年被误诊为球后视神经炎，持续使用皮质激素治疗，但无明显疗效。最后使用多焦ERG检查显示视野缺损相对应的视网膜区域反应振幅密度明显降低，最终得以鉴别诊断，因此可以看出多焦ERG在AZOOR诊断中的重要性。
这两张分别是误诊为颅内病变的双眼AZOOR患者的检查结果。 眼底照相及荧光素眼底血管造影，显示除视乳头周围血管样条纹及相应组织染色外，未见异常； 视野检查结果证实双眼存在不同程度颞侧视野缺损； 多焦视网膜电图检查结果，提示双眼鼻侧视网膜振幅密度明显降低，其形态与位置与视野缺损区相符SD-OCT检查结果，显示相应视网膜区域光感受器细胞的内外节层缺损。
关于AZOOR的病因暂时还不明确，一般认为是自身免疫性炎症。 目前存在不同的假说，Gass认为是感染致病，他设想AZOOR缘于潜藏在外层视网膜区域的病毒感染，当病毒激活时引发急性急性视网膜功能紊乱和视网膜光感受器细胞的死亡。但并不立即导致检眼镜下可以观测到的眼底改变。 Jampol和Becker则认为这些患者都共有某些非特殊病的基因综合体。这些综合体间有遗传学影响，受原发和继发免疫效应基因和环境或其他因素激发，而出现临床疾病。
由于AZOOR的病因不明，治疗上也尚无统一的临床标准。 通常认为这是一种自限性的疾病，糖皮质激素是否能够改变AZOOR的病程还不明确。 全身性使用免疫抑制治疗，应用抗病毒和抗生素药物也还未能证实是否能改变AZOOR的临床病程。 目前以上药物都只有一篇文献支持确切的疗效。
关于AZOOR的长期随访非常少，在Gass最初报道描述AZOOR的那篇经典文献的十五个病例中的第十二个病人，初诊时（1987年）主诉眼前暗点和闪光感，最初视力右眼20/25左眼20/20，眼底无改变。 2009年，时隔22年后，另一个医师有幸再次诊治了这个病人，这个病人的视力已经降至了右眼HM，左眼20/70。
眼底照相见双眼大量骨细胞样色素沉积，SD-OCT上可见黄斑部极薄，光感受器不可见，RPE大部分丢失，Bruch膜仍完好。
1988年和2009年的视野对比。 如果不是Gass在22年前曾诊断为AZOOR，这个病人是不是很容易被认为是RP？ 说完I型AZOOR，再分别说说II型AZOOR中的各种疾病。 未完待续 |
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