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胆红素是血液循环中衰老红细胞在肝、脾及骨髓的单核一吞噬细胞系统中分解和破坏的产物。红细胞破坏释放出血红蛋白，然后代谢生成游离珠蛋白和血红素，血红素(亚铁原卟啉)经微粒体血红素氧化酶的作用，生成胆绿素,进一步在胆绿素还原酶作用下被催化还原为胆红素。正常人由红细胞破坏生成的胆红素占总胆红素的80%~85%,其余15% ~20%来自含有亚铁血红素的非血红蛋白物质(如肌红蛋白、过氧化氢酶及细胞色素酶)及骨髓中无效造血的血红蛋白,这种胆红素称为旁路胆红素(shuntbilirubin)。以上形成的胆红素称为游离胆红素( free bilirubin) ,在血液中与清蛋白结合形成的复合体.称为非结合胆红素( unconjugated bilirubin,UCB)。非结合胆红素不能自由透过各种生物膜,故不能从肾小球滤过。以清蛋白为载体的非结合胆红素随血流进人肝脏,在窦状隙与清蛋白分离后,迅速被肝细胞摄取。肝细胞清除非结合胆红素的效率非常高,达5mg/(kg . day)。游离胆红素在肝细胞内和Y .Z蛋白(主要是Y蛋白,又称配体结合蛋白)结合后,再与谷胱甘肽转移酶B结合并被运送到肝细胞的光面内质网(SER),在那里胆红素与配体结合蛋白分离，在葡萄糖醛酸转移酶存在时，与胆红素尿苷二磷酸葡萄糖醛酸作用，形成单葡萄糖醛酸胆红素和双葡简糖醛酸胆红素,即结合胆红素(conjugatedbilirubin,CB)、结合胆红素被转运到与小胆管相连的肝窦状隙的肝细胞膜表面，直接被排入小胆管，而非结合胆红素不能穿过肝细胞膜。一旦胆红素进入胆小管,便随胆汁排入肠道，在肠道细菌作用下进行水解、还原反应，脱去葡萄糖醛酸和加氢,生成尿胆素原(urobilinogen)和尿胆素(urobilin)大部分随粪便排出,约20%的尿胆原被肠道重吸收,经门脉入肝,重新转变为结合胆红素，再随胆汁排入肠腔,这就是胆红素的肠肝循环,在肠肝循环过程中仅有极少量尿胆原溢人体循环,从尿中排出。胆红素的代谢过程见图4-6-2。 图4-6-2 胆红素代谢过程 当红细胞破坏过多(溶血性贫血)、肝细胞胆红素转运蛋白缺陷(Gilbert综合征)、葡萄糖醛酸结合缺陷(Gilbert综合征、CrigerNgjar综合征)、排泄障碍(Dubin-Johnson综合征)及胆道阻塞(各型肝炎、胆管炎症等)均可引起胆红素代谢障碍,临床上通过检测血清总胆红素、结合胆红素、非结合胆红素、尿内胆红素及尿胆原,借以诊断有无溶血及判断肝、胆系统在胆色素代谢中的功能状态。 |
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