“小黄人“的那些事之胆道系统-胆红素代谢

YMNL13 2021-09-28

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病情简介：患者老年男性，因“腹痛2天，加重2小时“入院

查体

右腹部压痛明显，Murphy征阳性，神志清楚，呼吸偏快，体温高，血压尚在正常范围内。

辅助检查

血象升高明显，总胆红素升高，以直接胆红素升高为主，腹部ct检查提示胆管扩张，胆囊增大

入院诊断

急性胆囊炎

诊疗

止痛、抗感染等治疗，患者症状无明显好转，腹痛加重，结合患者病情：右上腹剧痛+寒战高热+黄疸=Charcot三联征，考虑急性化脓性梗阻性胆管炎，与家属沟通后行手术治疗，术中见胆囊增大，化脓并穿孔，胆管扩张，胆总管下段大量泥沙样物质及结石，行胆囊切除术。

转归

术后第二天呼吸、循环稳定，监测肝功能，患者胆红素明显下降，其他继续抗感染、营养支持等治疗。

思考

急腹症中胆道系统是一个重要的鉴别诊断，那么胆道系统的功能是什么？

胆红素的代谢是怎样的？

黄疸的鉴别诊断？

胆道系统解剖及功能

胆道系统具有分泌、贮存、浓缩与输送胆汁的功能。

胆汁对于机体维持正常的生理功能具有重要的作用。成人每日分泌胆汁约800 ~ 1200ml，胆汁主要由肝细胞分泌，约占胆汁分泌量的3/4 ，胆管细胞分泌的黏液约占1/4。胆汁中97%是水，其他成分主要有胆汁酸与胆汁酸盐(胆盐)、胆固醇、磷脂、胆红素、脂肪酸和无机盐等。

胆汁呈中性或弱碱性，其主要生理功能是：①乳化脂肪：胆盐随胆汁进人肠道后与食物中的脂肪结合形成能溶于水的脂肪微粒而被肠黏膜吸收，刺激胰脂肪酶的分泌并使之激活，水解脂类,促使脂肪、胆固醇和脂溶性维生素的吸收；②清除毒素及代谢产物：胆汁参与胆固醇和胆红素的代谢及清除；③抑制肠内致病菌生长繁殖和内毒素形成；④刺激肠蠕动；⑤中和胃酸。

胆汁分泌受神经及体液因素的调节。迷走神经兴奋，胆汁分泌增加，交感神经兴奋,胆汁分泌减少。促胰液素、胃泌素、胆囊收缩素(CCK)等可促进胆汁分泌，其中促胰液素的作用最强；生长抑素则抑制胆汁分泌。胆固醇不溶于水而溶于胆汁，胆汁中的胆盐和磷脂形成的微胶粒将胆固醇包裹于其中，使其溶解，当胆盐与磷脂的比例为(2 ~ 3):1时，胆固醇的溶解度最大。

胆汁中的重要成分脑阔胆固醇、胆盐，胆固醇可以形成胆汁酸，胆盐也是由胆固醇在肝内合成后随胆汁分泌至胆囊内储存并浓缩。胆盐的肠肝循环被破坏时，胆汁中胆盐减少、胆固醇增加，胆固醇易于析出形成结石。（这里需要注意，胆道系统实际存在两个肠肝循环：胆盐的肠肝循环和胆色素的肠肝循环，所以肠肝循环受阻都会导致胆固醇结石、胆色素结石的产生。）

胆红素的代谢

正常人每日生成胆红素为340~510umol，其中80~85%来源于衰老红细胞中的血红蛋白，另有15~20%来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋白等)，称为旁路胆红素。

上述胆红素统称为游离胆红素或非结合胆红素或间接胆红素(unconjugated bilirubin, UCB)与血清清蛋白结合、通过血液循环运输至肝脏后，与清蛋自分离后被肝细胞摄取，在肝细胞内和Y、Z两种载体蛋白结合，并被运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分，经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯，称为结合胆红素/直接胆红素(conjugated bilirubin, CB)。结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原。尿胆原大部分从粪便排出形成粪胆原；小部分(10~20%)经肠道吸收通过门静脉血回到肝内，其中大部分再转变为结合胆红素，随胆汁排入肠内，形成'胆红素肠肝循环'。还有一部分结合胆红素经过肾脏随尿排出，形成尿胆原（尿胆素）。

这里要明确非常重要的一点：直接/间接胆红素≠结合/非结合胆红素，是不完全的对等关系，前者是根据检验方法命名，后者是根据生化反应命名。

黄疸的鉴别诊断

胆红素代谢障碍会引起黄疸，黄疸是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸；当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。