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常入院查房时经常在采集病史时遇到病人误诊经历，神经肌肉疾病一旦误诊和长期不对症用药会加速疾病进展速度，运动神经元病、重症肌无力、硬皮病等都容易被误诊，而运动神经元病相对来说是医学治愈难题比较罕见，更易与一些常见病混淆。 患者杨某于2019年5月偶感肌肉酸痛、腿部无力症状，在当地县医院检查后被告知是颈椎病，由于影响正常生活咨询是否需用药、住院治疗，当地医生告其不用特殊治疗，会自行恢复。 直到2020年5月疾病加重，出现走路拖步、肌跳、手部无力等症状，期间再一次于当时省级医院检查，被告知神经元损伤疑似肌萎缩侧索硬化。来我院时已经有行走摇晃、下楼困难需借助外力、右手虎口萎缩等症状。由于在当地被告知治愈很难，一直未得到治疗。  1.罕见病。 最大的原因是由于该病不常见，很多基层医院很难帮助患者确诊，起病不疼不痒悄无声息，患者本身也很难发觉，就诊也存在科室选择不当的问题，“不少病人反而会去骨科、耳鼻喉科就诊等，这也延长了疾病的确诊时间。 2.症状易混淆。 运动神经元病首发症状常以肩颈无力、活动受限、疼痛（偶发）为主，这些症状和颈椎病症状极为相似，容易误诊。 1）脊髓型颈椎病：是颈椎骨质增生和椎间盘退行性病变致脊髓压迫性损伤，呈慢性进行性病程，颈椎病肌萎缩局限于上肢，常伴有感觉减退，可有括约肌功能障碍，肌束震颤少见，无球麻痹，胸锁乳突肌肌电图检查无异常。 2）脊髓空洞症：可见双手小肌肉萎缩，肌束震颤，锥体束征和延髓麻痹，进展很慢，常见阶段性分离性痛温觉缺失，MRI可见空洞。 3）脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振（MRI）显示椎管内占位性病变。 4）重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。 5）多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。 病例中的患者在得知治愈难后一直拒绝用药，潜意识里认为：反正治不好，花这些钱没用。而医生给的建议是：治愈难不等于就要放弃治疗，不治疗病情就会急速加重影响以后的生活。 目前的治疗措施主要有两个意义：一方面延缓疾病进展过程，延长患者生命；另一方面，提高患者生活质量。至于积极的治疗措施大约能将患者的生命延长多久具体的情况因人而异，对于确诊较晚，神经元丢失较多的病人，药物的作用也有限，因为神经细胞不可再生。相反，如果病人在发病早期就能够就诊，可以通过药物治疗等措施尽量延缓疾病进展，这种延缓也在一定意义上为下一步的治疗争取了时间。 根据我们的临床治疗经验总结，运动神经元病近些年趋于年轻化趋势，以前大部分患者年龄层多为45岁以上群体，但我们的接诊患者中不乏25--35岁年龄段患者，所以任何疾病症状发生时应及时就医，明确诊断，尤其在医生给出疑似、相近、不确定的诊断时应积极到上级、或专业医院就诊，以明确病因。 |
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