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1、对称性上肢近端肌萎缩导致手臂上抬受限（如桶人综合征或连枷臂综合征）。（图2） 2、肩胛骨上下方因冈上肌、冈下肌、三角肌萎缩出现的“凹陷”，易发生肱盂关节半脱位。（图3） 3、“分裂手”是ALS早期高特异性的临床特征，表现为大鱼际肌肌群包括拇短展肌和第一骨间肌萎缩。（图4） 4、累及延髓可见舌肌萎缩。（图5） 运动神经元病累及不同部位的临床表现 运动神经元体征 | 延髓 | 颈段 | 胸段 | 腰段 | 下运动神经元体征（如肌张力减低、肌肉萎缩、肉跳、反射减弱） | 舌肌萎缩和肌束震颤 | 手部小肌肉萎缩，（尤其是大小鱼际肌、蚓状肌和骨间肌） | 背部、腹部肉跳 | 足下垂 | 上运动神经元体征（如痉挛、阵挛、反射亢进、病理性反射） | 伸舌运动缓慢、强哭强笑、假性延髓麻痹，下颌反射、吸吮反射及眉间反射亢进 | 霍夫曼征，抓握反射，胸肌反射亢进 | 腹壁反射消失 | 巴宾斯基征，踝阵挛，交叉内收反射 |
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