【原】大动脉炎

大动脉炎

概述

·        主动脉及其分支的慢性炎症性疾病

·        可能与遗传、免疫、雌激素水平高有关

·        病变部位不同，症状也有所不同

·        以药物治疗为主，严重者需手术治疗

大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性炎性疾病。病因迄今尚不明确，可能与遗传、免疫、雌激素水平高等因素有关。可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状，同时按受累血管的不同，可出现相应器官缺血。

一、大动脉炎

（一）大动脉炎的发病机制

þ  发病机制

Ø  外来抗原通过大动脉的滋养血管进入动脉壁外层，通过三种途径触发免疫应答：

①抗原诱导NK细胞和CD8+T细胞活化，产生大量穿孔素和细胞因子如TNF-α和IL-6；

②树突细胞将外来抗原递呈给CD4+T细胞，产生IFN-γ，吸引巨噬细胞至炎症部位，释放TNF-α和IL-6；

③在外来抗原的作用下，T、B细胞相互作用，导致TNF-α和IL-6释放。可使炎症反应过程持续存在，TNF-α还可以介导肉芽肿形成、吸引更多的炎症细胞参与炎症过程的放大和持续；IL-6还可以刺激Th17通路，参与炎症反应。

（二）大动脉炎的病理

þ  病理改变可分为三期：

Ø  急性期  动脉管壁炎症细胞浸润、片状坏死、形成巨细胞肉芽肿，中膜出现弹力纤维断裂、平滑肌消失

Ø  慢性期  管壁纤维化、瘢痕形成、血管增生，伴有散在的炎症反应

Ø  瘢痕期  动脉壁全层纤维化、管壁增厚，造成血管狭窄、闭塞；偶合并血栓形成，也可形成动脉瘤

（三）大动脉炎的临床表现

þ  临床分二期：

Ø  “无脉前期”或“全身期”：

炎症表现为主

发热、盗汗、体重下降、乏力、关节痛等

可有颈部痛和杂音

Ø  “无脉期”：

相应组织器官缺血表现

þ  血管受累类型

þ  Numano血管分型（共V型）：

I型：累及主动脉弓发出的三支病变，颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，头痛、头晕、视物模糊、咀嚼无力、颈痛、上肢无力、麻木等

II型：累及升、降主动脉及主动脉弓的三个分支，其临床表现与I型相似；部分患者会出现背痛，背部听诊可闻及血管杂音

III型：累及降主动脉与双侧肾动脉，顽固的高血压，少数患者腹主动脉的分支及下肢动脉也有可能受累，出现腹痛、下肢间歇跛行

IV型：仅累及腹主动脉及双肾动脉，临床表现与III型相似，但背部不能闻及杂音

V型：累及主动脉全程及其沿途一级分支，可以出现所有前述表现

（四）大动脉炎的辅助检查

þ  实验室检查：

Ø  白细胞、血小板、血沉、C反应蛋白增高

þ  血管影像学检查：

Ø  彩色多普勒超声

管壁增厚、管腔狭窄、闭塞、动脉瘤、继发血栓形成

Ø  动脉造影或CT血管造影（CTA）

受累动脉管壁增厚、管腔狭窄、闭塞、血管扩张和动脉瘤

Ø  核磁共振血管造影（MRA）：可观察血管壁炎症水肿

Ø  PET、PET/MRA  判断疾病活动度

（五）大动脉炎的诊断

þ  1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准

①发病年龄≤40

②肢体间歇性跛行

③一侧或双侧肱动脉搏动减弱

④双上肢收缩压差＞10mmHg

⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音

⑥动脉造影异常。超声心动图：诊断心力衰竭最主要的检查

Ø  符合上述6条中3条者可诊断本病

þ  鉴别诊断：

Ø  先天性主动脉狭（缩）窄

Ø  肾动脉肌纤维发育不良

Ø  动脉粥样硬化

Ø  血栓闭塞性脉管炎

Ø  贝赫切特病

Ø  结节性多动脉炎

Ø  胸廓出口综合征

（六）大动脉炎的治疗和预后

·        本病治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂控制炎症活动为主。

·        如出现循环障碍，还需使用扩血管、抗凝等药物改善循环。

·        如病变动脉发生严重的狭窄、闭塞，需要进行手术治疗。

þ 治疗原则：控制疾病活动度、缓解脏器缺血

Ø  糖皮质激素：

Ø  免疫抑制剂：包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。

Ø  生物制剂：TNF-α拮抗剂、IL-6受体单抗

Ø  外科手术或介入：血管狭窄造成的重要脏器缺血，肾动脉狭窄造成的顽固性高血压

þ  预后

Ø  进展性，极少为自限性，多数患者预后良好。

Ø  5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％

Ø  死亡原因有心功能衰竭、心脑血管意外、肾功能衰竭及手术并发症。

手术治疗

病变动脉已有明显的狭窄或闭塞，出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时，应行手术治疗，手术时间选择大动脉炎活动期已被控制，器官功能尚未丧失前施行。

并发症

·        脑出血、脑血栓：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，引起的动脉狭窄可导致血栓形成造成脑血栓。

·        心力衰竭、心肌梗死：累及冠状动脉开口处者少见，出现心绞痛甚至心肌梗死，累及肺动脉及主动脉瓣导致主动脉瓣关闭不全，严重者可导致心力衰竭。

·        肾功能衰竭：肾动脉受累，肾供血不足可导致肾功能不全，甚至肾功能衰竭。

·        失明：视网膜动脉受累，可发生眼底的损害，及视力下降甚至失明。

参考资料

[1]中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,15(2):119-120.

[2]陈灏珠.内科学.第9版[M].北京：人民卫生出版社，2018.836-838.

[3]马莉莉,戴晓敏,刘云,尹蒙蒙.中国大动脉炎性肾动脉炎（TARA）诊治多学科专家共识[J].复旦学报(医学版),2019,46(06):711-725.

[4]陈孝平.外科学.第9版[M].北京：人民卫生出版社，2018.491-492.

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