【心脏影像学】左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图分析

文章来源
王辉,徐秋琴,丁粤粤,等. 左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图分析.中国医学影像学杂志,2020,28(12)：947-950

【关键词】心脏缺损，先天性；超声心动描记术，多普勒，彩色；冠状动脉异常      【中图分类号】R714.5；R445.1  【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2020.12.016

左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery fromthe pulmonary，ALCAPA）又称为Bland-White-Garland综合征，指左冠状动脉异常起源于主肺动脉、肺动脉窦或左、右肺动脉的缺血性先天性畸形，可能为胚胎发育时期动脉干内间隔分隔异常，或肺动脉内皮细胞芽持续存在并占先天性心脏病的0.25%~0.50%，是导致婴幼儿心肌缺血及心肌梗死的常见病因^[2-3]。未行手术治疗的患儿1岁内病死率高达90%^[4]。部分患儿可生存至成年；但若治疗不及时，最终可因心力衰竭、心源性猝死或致死性心律失常而死亡^[5]。因此，ALCAPA早期诊断并尽早手术矫正治疗是患儿生存的关键。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）是诊断ALCAPA的首选方法^[6-7]。本研究拟总结ALCAPA的超声心动图及术后随访资料，为提高早期诊断准确率提供参考。

1  资料与方法

 研究对象  

   回顾性分析2016年11月—2019年儿TTE首诊明确诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉；1例超声未发现左冠状动脉异位起源直接征象，但有

1.2  仪器与方法  

   采用PhilipsiE33、EPIQ7C超声诊断仪，选择探头S5-1、S8-3，频率2.5~7.5 MHz。受检者取平卧位或左侧卧位；TTE常规检查心内结构，心房、心室及大血管连接，瓣膜反流情况，评价左心室形态及室壁运动，计算左心室功能；使用左心室舒张末期内径（left ventricular internal dimensiondiastole，LVIDd）的Z值定量评估左心室大小^[8]；定量评估二尖瓣反流程度^[9]；心电图恢复以Q波消失、ST-T改变基本消失为标准；心功能以左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）≥60%为正常标准。重点观察左心室形态功能，二尖瓣形态，左、右冠状动脉主干的起源部位及走行，冠状动脉内血流方向，肺动脉内异常血流及左、右冠状动脉间侧支循环建立程度。术后评估患者左心室形态功能变化，左冠状动脉主动脉吻合口内径及血流、瓣膜反流情况。本组患儿随访3~37个月，中位随访时间22个月。

2  结果

其中1例伴二尖瓣前后叶脱垂；1例新生儿（4 d）

2.2  心电图 

      6例婴儿期患儿中，4例表现为全导联ST-T改变，2例出现异常Q波，1例新生儿无此表现。

图3  女，18个月，ALCAPA。术后超声心动图大动脉短轴示左冠状动脉重新移植于主动脉，吻合良好（箭，A）；彩色多普勒血流显像示重新移植后左冠状动脉内血流充盈良好（箭，B）；LCA：左冠状动脉；PA：肺动脉；AO：主动脉

图4  血流显像

3  讨论

心肌炎、扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症及心肌致密化不全可导致左心室扩大、左心室收缩功能下降、心内膜回声增强及二尖瓣反流。川崎病、冠状动脉瘘可导致冠状动脉纡曲、扩张。左冠状动脉闭锁可表现为左前降支及回旋支内逆向血流灌注。ALCAPA与上述疾病鉴别诊断主要通过二维超声图像及多普勒检查，需通过辨认左冠状动脉起源部位及肺动脉内血流灌注情况，同时观察其间接征象。对于有上述表现，但冠状动脉起源难以清晰显示的患儿，应行CTA或冠状动脉造影检查。

患儿初始症状及体格检查缺乏特异性表现，尤其是新生儿期患儿。6例婴儿期患儿中，4例心电图表现为全导联ST-T改变，2例出现异常Q波，1例新生儿无此表现。因此，新生儿期患儿心肌缺血征象不明显，心肌损害不严重，早期治疗效果较好。

ALCAPA的有效治疗方法是及时进行外科手术。术前常规抗心衰治疗不仅疗效甚微，而且可能加重病情，延误手术时机^[15]。冠状动脉再植术具有良好的近远期效果，已成为治疗“金标准”^[16]。本组7例患儿明确诊断后即早期行ALCAPA纠治术，将左冠状动脉重新移植于主动脉，术后左冠状动脉血流得到纠正，所有患儿的心脏大小、功能和心电图等均得到明显改善。病例1、2、3、5、7术后心功能恢复正常时间随患儿月龄增大而延长；病例1心电图恢复时间及超声检查心功能恢复时间均明显小于婴儿期患儿，表明新生儿期患儿心肌损伤程度较轻、预后好。因此，冠状动脉检查应作为新生儿期患儿超声心动图常规检查，以早期准确诊断、早期纠治和保护心肌功能。病例4术前重度二尖瓣反流，术中未处理二尖瓣；术后虽然心功能及心电图恢复正常时间短，但推测与二尖瓣重度反流、左心室后负荷降低有关。病例6合并右侧冠状动脉起源于左冠窦，伴主动脉壁内走行约5 mm，右冠状动脉内有效充盈血量少，故术后心功能恢复时间较其他患儿明显延长。

总之，超声心动图对冠状动脉的常规检查有利于ALCAPA的早期准确诊断，尤其对于新生儿期患儿及无其他检查结果的患儿。术前及术后超声心动图密切观察对预后评估、手术方式决策、术后监护及随访均具有重要的临床价值。

   参考文献略