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病例摘要
患儿女性，10个月，主因“喘息2周，发现心脏扩大6天”入院。患儿2周前出现喘息、多汗、少动伴面色苍白、纳差，但无明显发热、浮肿及少尿。入院前6天外院胸片提示“双肺血增多，心影显著增大，心胸比为0.7”，心脏彩超提示“左心增大，左室收缩功能减低，LVEF 42%”。考虑心内膜弹力纤维增生症诊断，给予地高辛口服，之后转入我院。
既往史 患儿系足月顺产儿，新生儿期体健。智力发育同正常同龄儿。否认父母近亲婚配，否认心脏病家族史。
体格检查： 呼吸 30 次/分，脉搏150 次/分，血压85/45 mmHg，体重7 kg。神志清，发育稍差。体温正常，四肢血压正常（左上肢血压85/45 mmHg、右上肢血压80/45 mmHg、左下肢血压100/55 mmHg、右下肢血压100/60 mmHg）。精神反应弱，浅表淋巴结未及肿大。咽稍充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性音。心前区无隆起，无震颤，叩诊心界向左增大，心率150 次/分，心音稍低钝，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。脉搏搏动有力，两侧锁骨上及腹部均未闻及血管杂音。腹软，肝肋下3 cm，质中，脾不大，肠鸣音正常，双下肢不肿。神经系统查体未见明显异常。
实验室及辅助检查 血生化检查示电解质、肝肾功能正常，肌酸激酶同工酶（CK-MB）32 IU/L，乳酸脱氢酶（LDH）361 IU/L。
图 I、aVL导联 QRS波呈QR型，Q波振幅>1/4R波,V1、V3导联ST段抬高
心电图示窦性心律，左室肥厚，左房扩大，T波改变，I、aVL导联 QRS波呈QR型，Q波振幅>1/4R波,V1、V3导联ST段略抬高（图）。
心脏超声示左房前后径17.2 mm，室间隔厚度3.5 mm，运动幅度4.9 mm，舒张末期前后径46.3 mm，LVEF 34%，左室内径重度增大，左室后壁、侧壁心内膜回声粗厚，左室后壁运幅减低，左房内径轻度增大，左室收缩功能减低，二尖瓣反流（中量以上），左右冠状动脉起源及内径未见异常。
心脏CT示左冠状动脉起源自肺动脉分叉处右侧壁（右肺动脉起始处右侧壁），右冠状动脉起自主动脉右冠状窦，右冠状动脉轻度扩张，左心室增大。
诊治过程
外院 患儿为小婴儿，因“喘息、多汗、纳差”就诊于当地医院，临床表现为心脏扩大、心功能不全，心脏彩超提示左心室内径扩大，收缩功能减低，心内膜回声粗厚，考虑诊断心内膜弹力纤维增生症。患儿接受强心（地高辛口服）、利尿及扩血管等治疗后被转入我院。
我院诊治过程 我院门诊复查心脏彩超结果同当地医院，未见冠状动脉起源异常及明显异常血流。
在收入我院病房后，患儿心电图检查示I、aVL导联QRS波呈QR型，Q波振幅>1/4R波且Q波时限大于30 ms,V1、V3导联ST段略抬高，故我们考虑患儿可能为左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）。尽管外院及我院两次心脏彩超均未探及冠状动脉起源异常，我们仍为患儿行心脏CT检查。心脏CT示左冠状动脉起源自肺动脉分叉处右侧壁，故患儿最终被诊断为左冠状动脉起源于肺动脉（婴儿型）。
在确诊后，医生继续给予患儿强心、利尿、扩血管、营养心肌及控制呼吸道感染等治疗，之后行冠状动脉成型术纠正畸形血管起源。术后随访1年结果显示，患者心衰症状好转，心室扩大逐渐恢复。
病例特点
● 小婴儿，隐匿起病；
● 临床以心脏扩大、心功不全为主要表现；
● 心电图示I、aVL导联 QRS波呈QR型，Q波振幅>1/4R波,V1、V3导联ST段抬高；
● 心脏彩超提示左室射血分数（LVEF）减低，未发现冠状动脉起源异常；
● 心脏CT检查提示左冠状动脉起源自肺动脉分叉处右侧壁；
● 患儿最终被诊断为左冠状动脉起源于肺动脉（婴儿型）。
鉴别诊断
ALCAPA与心内膜弹力纤维增生症的异同点。
相同点 上述两种疾病的发病年龄接近，并且临床表现均包括心脏扩大、心功能不全。
不同点 ALCAPA患者心脏超声可显示左冠状动脉起源于肺动脉；心电图检查表现为Ⅰ、aVL、V4-6导联异常Q波和ST段压低、T波倒置。而心内膜弹力纤维增生症患者无上述临床表现。因此，符合该心电图改变的“心内膜弹力纤维增生症”患儿应进一步接受心脏超声、心脏CT或冠状动脉造影检查，有助于提高ALCAPA诊断率。
然而，由于目前ALCAPA诊断受心脏超声设备、超声医生技术及经验的限制，ALCAPA误诊率仍然较高。
知识点：左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）
概述
疾病分类
该病又称布兰德-怀特-加兰德（Bland-White -Garland）综合征，是一种罕见的心脏发育畸形，发病率约为1例/30万活产儿，一般分为婴儿型和成人型。
婴儿型 患儿左冠状动脉（LCA）与右冠状动脉（RCA）间的侧支血管稀疏，出生后肺动脉压逐渐下降并低于冠状动脉压导致肺动脉窃血，左室心肌供血减少，故婴儿期即出现左心功能不全、心脏扩大、心内膜增生。
成人型 患者LCA与RCA间侧支循环丰富，故症状出现较晚，可存活至成年，但有猝死风险。
主要临床表现
ALCAPA主要临床表现为心功能不全。少部分患者可伴发动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉缩窄等心脏畸形及各种形式心律失常。该病特征性心电图改变为Ⅰ、aVL、V4-6异常Q波和ST段压低，T波倒置及左室肥厚。
诊断方法
心脏超声检查，尤其是彩色多普勒超声是目前诊断ALCAPA重要手段，可显示LCA向肺动脉连续分流。
心脏冠脉造影是本病诊断金标准，表现为RCA起源正常而左主动脉窦处LCA缺如，造影剂由RCA经粗侧支循环逆行流入LCA并最终流入肺动脉。
心脏冠脉CT检查无创、安全，有助于疾病确诊。医生通过该检查可发现患者主动脉根部LCA开口缺失，LCA起源于肺动脉主干，RCA扩张迂曲。
治疗
ALCAPA婴儿型早期即易出现心衰症状。心脏外科手术是唯一根治方法。若婴儿型患儿未及时手术，则多于1岁内死亡。该病手术方式主要为冠状动脉成形术。手术前后应用强心（地高辛）、利尿及对症治疗。部分患儿合并心律失常，可加重心肌缺血、心功能不全。心律失常严重者在接受药物治疗时应首选胺碘酮。
小结
ALCAPA临床表现缺乏特异性，极易发生误诊。本患儿入院前后心脏超声检查均未探及冠状动脉异常起源。但由于心内膜弹力纤维增生症患者心电图很少表现为Ⅰ、aVL异常Q波及ST-T改变。因此，我们为患儿进行了心脏冠脉CT检查，最终确诊为ALCAPA。通过及时手术，临床医生不仅治愈该病，而且改善了患儿预后。
资料来源：中国医学论坛报 日期：2011-09-08 作者：北京儿童医院心脏中心 邵魏 袁越 王勤 高路 |
