多发性大动脉炎病理阶段

         人 类白细胞抗原（HLA）测定可见 A8、Alo、B、B1、Bw1、Bws21、Bw52的检出率较高，故

认这些HLA 表型与本病有关联。据报道日本已有

10 对姐妹、母女等近亲先后发病，且与HLA-Bw有关;北美本病患者与 HLA-MB3相关。

（四）自身免疫反应

          根据本病活动期与早期常有关节痛、四肢肌肉酸痛、全身疲劳无力、低热等风湿表现，血中丙球蛋白及α1～α2球蛋白异常增高，CRP阳性、抗链"O"滴度升高、抗主动脉抗体效价增高，IgG、IgA、IgM增高，肾上腺皮质激素治疗有效等特点，目前公认本病属自身免疫性风湿病之一。

        发病机制可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调、使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它并不能识别，与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，于大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。

三、病理

        大动脉炎主要限于弹性型动脉，为非特异性全层动脉炎，病变多发生在主动脉弓及其分支动脉，以分支动脉入口处较严重，如无名动脉、锁骨下动脉、颈总动脉;其次发生在胸腹主动脉及其分支动脉（肾动脉、腹腔动脉、肠系膜动脉、髂动脉）、冠状动脉、肺动脉、腋动脉、甚至肢体中等动脉，有报道累及脑动脉分支占15%、椎动脉 19%、股动脉3%、臂动脉与胫动脉各占4%，有时全部主动脉均受累，主动脉瓣受累占1/3，约84%的患者病变侵犯2~13支动脉。尸检可见病变血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩、与周围组织有粘连，管腔狭窄或闭塞，少数病人可有动脉扩张至形成动脉瘤，主动脉明显扩张而导致主动脉瓣关闭不全，在病变周围产生侧支循环。

组织学所见∶据1987年周氏等对 10例多发性大动脉炎病理标本的电镜观察，将病变分为3期。

（一）变质渗出期

       为本病的早期阶段，肉眼未见动脉内、外膜有明显改变，中膜已有明显病变。光镜下中膜平滑肌细胞广泛变性坏死，胶原纤维及弹力纤维断裂、崩解以至消失，有时见淋巴细胞、单核细胞为主的炎细胞浸润;电镜下可见变性的平滑肌细胞其核膜模糊或消失，异染色质呈团块状，肌质内部分肌丝消失，内质网扩张呈空泡状，线粒体肿胀、嵴失消失，溶酶体明显增加，可见多泡小体及髓样小体，病变逐渐发展到整个平滑肌细胞完崩解、消失。

（二）增生进展期

        此期病变程度较轻。肉眼所见动脉弹性下降，管壁呈不同程度增厚;光镜下动脉各层（以内外膜为著）细胞及纤维成分增生，内膜增生的细胞和纤维排列疏松，基质常明显增加，中膜与外膜增生的细胞常聚成团、束状，中膜平滑肌细胞突入内膜;电镜下内膜证实的细胞平滑肌细胞，

中膜与外膜所增生的细胞团、束为平滑肌细胞，其周围有增生的胶原纤维，未见成纤维细胞。但在中膜、内外膜偶见一种变异的平滑肌细胞，其细胞器明显发育，高尔基复合体增大，扩大的粗面内质网较多，许多线粒体富有嵴，胞膜内侧可见少量肌丝及致密体、细胞周边见镶边样包绕的胶原纤维。

（三）结疤硬化期

        病变较严重，肉眼所见动脉壁弹性降低，管壁增厚，管腔呈不同程度狭窄;光镜下见动脉内外膜呈明显纤维肥厚，中膜增厚不明显，常有片状或灶性纤维瘢痕，未见变异的平滑肌细胞;电镜下主要为大量增生胶原纤维及夹在其中的少数萎缩的平滑肌细胞。狭窄的动脉管腔，常合并血栓形成，由于受累动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏和断裂，在局部血流动力学的影响下，形成动脉扩张或动脉瘤，多见于胸腹主动脉及右侧头臂动脉。脉管疏通汤可以调理大动脉炎。